Carbaglu 200 mg

Carbaglu skiriamas gydant: • N-acetilglutamato sintazės pirminio trūkumo sukeltą hiperamoniemiją; • izovalerijono rūgšties acidemijos sukeltą hiperamoniemiją; • metilmaloninės rūgšties acidemijos sukeltą hiperamoniemiją; • propiono rūgšties acidemijos sukeltą hiperamoniemiją.

Carbaglu pradedama vartoti prižiūrint gydytojui, turinčiam patirties gydant metabolizmo sutrikimus. Dozavimas • Esant N-acetilglutamato sintazės trūkumui: Klinikinė patirtis rodo, kad gydymą galima pradėti kuo anksčiau, jau nuo pirmos gyvenimo dienos. Pradinė dozė turi būti 100 mg/kg, jei reikia, galima vartoti net iki 250 mg/kg. Po to turėtų būti individualiai parenkama tokia dozė, kuri palaikytų normalią amoniako koncentraciją plazmoje (žr. 4.4 skyrių). Ilgalaikio gydymo metu, didėjant kūno svoriui, vaisto dozės koreguoti nebūtina, kol metabolizmo kontrolė yra pakankama. Paros dozė gali svyruoti nuo 10 mg/kg iki 100 mg/kg. Reakcijos į karglumo rūgšties poveikį testas Prieš pradedant ilgalaikį gydymą, rekomenduojama ištirti ligonio reakciją į karglumo rūgšties poveikį. - Jei vaiką ištiko koma, pradinė paros dozė yra 100 - 250 mg/kg, matuojant amoniako koncentraciją plazmoje bent prieš kiekvieną vaisto vartojimą (ji turi tapti normali per kelias valandas nuo Carbaglu vartojimo pradžios). - Jei pacientui yra vidutinio sunkumo hiperamoniemija, 3 paras skirkite bandomąją 100 - 200 mg/kg paros dozę, vartojant vienodą kiekį baltymų bei atlikite pakartotinius amoniako koncentracijos plazmoje tyrimus (prieš valgį ir valandą po jo). Parenkama normalią amoniako koncentraciją plazmoje palaikanti dozė. • Esant izovalerijono rūgšties acidemijai, metilmaloninės rūgšties acidemijai ir propiono rūgšties acidemijai: Pacientų, kuriems pasireiškia organinė acidemija, gydymas turi būti pradedamas nuo hiperamoniemijos gydymo. Pradinė paros dozė turi būti 100 mg/kg, jei reikia, galima vartoti iki 250 mg/kg. Po to turi būti individualiai parenkama tokia dozė, kuri palaikytų normalų amoniako kiekį kraujo plazmoje (žr. 4.4 skyrių). Inkstų funkcijos sutrikimas Pacientams, kuriems yra inkstų funkcijos sutrikimas, Carbaglu reikia skirti atsargiai. Dozę reikia keisti atsižvelgiant į glomerų filtracijos greitį (GFG). • Pacientams, kuriems yra vidutinio sunkumo inkstų funkcijos sutrikimas (GFG 30-59 ml/min.): o pacientams, kuriems yra hiperamoniemija dėl N-acetilglutamato sintazės (NAGS) trūkumo arba organinės acidemijos, rekomenduojama pradinė dozė yra nuo 50 mg/kg iki 125 mg/kg per parą, o ilgalaikio vartojimo atveju paros dozė bus nuo 5 mg/kg iki 50 mg/kg per parą ir turėtų būti koreguojama individualiai, kad būtų palaikomas normalus amoniako kiekis plazmoje. • Pacientams, kuriems yra sunkus inkstų funkcijos sutrikimas (GFG ≤ 29 ml/min.): o pacientams, kuriems yra hiperamoniemija dėl NAGS trūkumo arba organinės acidemijos, rekomenduojama pradinė dozė yra nuo 15 mg/kg iki 40 mg/kg per parą, o ilgalaikio vartojimo atveju paros dozė bus nuo 2 mg/kg iki 20 mg/kg per parą ir turėtų būti koreguojama individualiai, kad būtų palaikomas normalus amoniako kiekis plazmoje. Vaikų populiacija Carbaglu saugumas ir veiksmingumas vaikams (nuo gimimo iki 17 metų amžiaus), sergantiems ūmine ar lėtine hiperamoniemija dėl NAGS trūkumo arba ūmine hiperamoniemija dėl nustatytos izovalerijono rūgšties acidemijos (IVA), propiono rūgšties acidemijos (PA) ar metilmaloninės rūgšties acidemijos (MMA), neištirti ir, remiantis šiais duomenimis manoma, kad nebūtina koreguoti dozavimą naujagimiams. Vartojimo metodas Šis vaistas skirtas vartoti TIK per burną (nuryjant arba suleidžiant per nazogastrinį vamzdelį švirkštu, jeigu reikia). Remiantis farmakokinetikos duomenimis bei klinikine patirtimi, rekomenduojama visą paros dozę padalinti į 2 – 4 dozes, kurios turėtų būti geriamos prieš valgį ar maitinimą. Laužant tabletę į dalis paprastai galima gauti reikalingo stiprumo dozę. Retkarčiais, kad būtų įmanoma vartoti gydytojo skirtą dozę, gali prireikti ketvirčio tabletės. Tabletes reikia disperguoti ne mažiau kaip 5 - 10 ml vandens ir suspensiją nedelsiant išgerti ar greitai sušvirkšti per nasogastrinį vamzdelį į skrandį . Suspensija yra šiek tiek rūgštaus skonio.