Fabrazyme 5 mg

Fabrazyme skiriamas ilgalaikei fermentų papildymo terapijai pacientams, kuriems patvirtinta Fabry ligos (α-galaktozidazės A trūkumas) diagnozė. Fabrazyme yra skirtas suaugusiems pacientams, vaikams ir 8 metų amžiaus ar vyresniems paaugliams.

Gydymą Fabrazyme turi prižiūrėti gydytojas, turintis patirties dirbti su pacientais, segančiais Fabry liga ar kitomis paveldimomis medžiagų apykaitos ligomis. Dozavimas Rekomenduojama Fabrazyme dozė yra 1 mg/kg kūno svorio, suleidžiama kartą per 2 savaites intraveninės infuzijos būdu. Pacientams, kurie gerai toleruoja infuzijas, Fabrazyme infuzija gali būti atliekama namuose. Nuspręsti, kad pacientui galima pradėti leisti infuzijas namuose, gali tik gydantis gydytojas, įvertinęs situaciją. Pacientai, kuriems infuzijas atliekant namuose pasireiškė nepageidaujamos reakcijos, turi nedelsdami nutraukti infuzijos procesą ir kreiptis į sveikatos priežiūros specialistą. Kitas infuzijas gali reikėti 3 atlikti medicinos įstaigoje. Infuzijas atliekant namuose dozė ir infuzijos greitis turi išlikti pastovūs, be sveikatos priežiūros specialisto nurodymo jų keisti negalima. Ypatingos populiacijos Sutrikusi inkstų funkcija Pacientams, kuriems yra inkstų funkcijos nepakankamumas, dozės koreguoti nereikia. Sutrikusi kepenų funkcija Tyrimai pacientams, kuriems yra kepenų funkcijos nepakankamumas, neatlikti. Senyviems pacientams Fabrazyme saugumas ir veiksmingumas vyresniems kaip 65 metų pacientams nenustatytas, todėl tokiems pacientas šiuo metu negali būti rekomenduojamas joks dozavimo režimas. Vaikų populiacija Fabrazyme saugumas ir veiksmingumas vaikams nuo 0 iki 7 metų dar neištirti. Turimi duomenys pateikiami 5.1 ir 5.2 skyriuose, tačiau dozavimo rekomendacijų vaikams nuo 5 iki 7 metų pateikti negalime. Vaikams nuo 0 iki 4 metų amžiaus duomenų nėra. 8–16 metų amžiaus vaikams dozės koreguoti nereikia. Pacientams, kurie sveria mažiau kaip 30 kg, didžiausias infuzijos greitis turi išlikti 0,25 mg/min. (15 mg/val.). Vartojimo metodas Fabrazyme skirtas leisti intraveninės (IV) infuzijos būdu. Pradinis IV infuzijos greitis turi būti ne didesnis kaip 0,25 mg/min. (15 mg/val.). Jeigu pasireiškia su infuzija susijusių reakcijų, infuzijos greitį galima sumažinti. Nustačius, kad pacientas vaistinį preparatą toleruoja gerai, kiekvienos kitos infuzijos greitį galima didinti 0,05–0,083 mg/min. (didinant nuo 3 iki 5 mg/val.). Klinikinių tyrimų su klasikinio tipo pacientais metu infuzijos greitis buvo didinimas laipsniškai, siekiant, kad infuzija būtų ne trumpesnė kaip 2 valandų. Tai buvo pasiekta po 8 pradinių infuzijų, kai greitis buvo 0,25 mg/min. (15 mg/val.), kai jokių su infuzija susijusių reakcijų nebuvo ir keisti infuzijos greičio ar jos sustabdyti nereikėjo. Tolesnis infuzijos trukmės mažinimas iki 1,5 val. buvo leidžiamas pacientams, kuriems per paskutiniąsias 10 infuzijų nebuvo naujų su infuzija susijusių reakcijų ir kuriems per paskutiniąsias 5 infuzijas neatsirado sunkių nepageidaujamų reiškinių. Kiekvienas greičio padidinimas 0,083 mg/min. (maždaug 5 mg/val.) prieš kitą infuzijos greičio didinimą buvo išlaikomas 3 iš eilėms atliekamoms infuzijoms, kai jokių naujų su infuzija susijusių reakcijų nebuvo ir keisti infuzijos greičio ar jos sustabdyti nereikėjo. Nurodymai, kaip paruošti ir praskiesti vaistinį preparatą, prieš jį skiriant, pateikti 6.6 skyriuje.