Kuvan 100 mg

Kuvan skirtas suaugusių žmonių bei bet kokio amžiaus vaikų, sergančių fenilketonurija (FKU), hiperfenilalaninemijos (HFA) gydymui. Gydomi tik tie pacientai, kurie reaguoja į tokį gydymą (žr. 4.2 skyrių). Kuvan taip pat skiriamas suaugusių žmonių bei įvairaus amžiaus vaikų, kuriems buvo nustatytas tetrahidrobiopterino (BH4) trūkumas, hiperfenilalaninemijos (HFA) gydymui. Gydomi tik tie pacientai, kurie reaguoja į tokį gydymą (žr. 4.2 skyrių).

Gydymą Kuvan privalo pradėti skirti ir prižiūrėti gydytojas, turintis patirties gydant FKU bei BH4 trūkumą. Vartojant šį vaistinį preparatą, būtina kartu su maistu gaunamo fenilalanino bei bendrojo baltymo kiekio kontrolė, siekiant užtikrinti reikiamą fenilalanino kiekį kraujyje bei mitybinį balansą. Kadangi HFA dėl FKU ar BH4 trūkumo yra lėtinė būklė, Kuvan, jeigu nustatyta, kad pacientas reaguoja į gydymą, numatoma vartoti ilgą laiką. (žr. 5.1 skyrių) Dozavimas FKU Pradinė Kuvan dozė FKU sergantiems suaugusiems pacientams ir vaikams yra 10 mg/kg kūno svorio vieną kartą per parą. Dozė, norint pasiekti ir palaikyti reikiamą, gydytojo nustatytą fenilalanino kiekį kraujyje, apskaičiuojama nuo 5 iki 20 mg/kg kūno svorio per parą. BH4 trūkumas Pradinė Kuvan dozė suaugusiems žmonėms ir vaikams, kuriems buvo nustatytas BH4 trūkumas, yra nuo 2 iki 5 mg/kg kūno svorio visa dozė per parą. Dozę galima koreguoti iki 20 mg/kg visos dozės per parą. Kuvan tiekiamas 100 mg tabletėmis. Pagal kūno masę apskaičiuotą paros dozę reikia apvalinti iki artimiausių 100 mg. Pavyzdžiui, apskaičiuota 401–450 mg dozė apvalinama iki 400 mg, kuriuos atitinka 4 tabletės. Apskaičiuota 451–499 mg dozė apvalinama iki 500 mg, kuriuos atitinka 5 tabletės. Dozės koregavimas Gydymas sapropterinu fenilalanino kiekį kraujyje gali sumažinti žemiau siekiamo terapinio lygio. Gali prireikti koreguoti Kuvan dozę arba keisti su maistu gaunamo fenilalanino kiekį tam, kad fenilalanino kiekis kraujyje pasiektų ir išsilaikytų norimame terapiniame diapazone. Fenilalanino ir tirozino kiekis kraujyje, ypač vaikų populiacijoje, turi būti tiriamas praėjus vienai arba dviems savaitėms po kiekvieno dozės priderinimo ir po to dažnai tikrinamas kontroliuojant gydančiajam gydytojui. Jeigu gydant Kuvan pastebima, kad fenilalanino kiekio kraujyje reguliavimas yra nepakankamas, prieš apsisprendžiant keisti sapropterino dozę, reikia įsitikinti, ar pacientas griežtai laikėsi paskirto gydymo ir dietos. Nutraukti gydymą galima tik prižiūrint gydytojui. Pacientą gali prireikti dažniau tikrinti, kadangi fenilalanino kiekis kraujyje gali padidėti. Norint išlaikyti fenilalanino kiekį kraujyje norimame terapiniame diapazone gali būti reikalingas dietos modifikavimas. Atsako nustatymas Ypač svarbu gydymą pradėti vartoti kuo anksčiau, kad dėl nuolatinio fenilalanino pertekliaus kraujyje neatsirastų negrįžtamų neurologinių sutrikimų klinikinių požymių vaikams ir kognityvinių bei psichikos sutrikimų suaugusiems žmonėms. Atsakas į šį vaistinį preparatą apibrėžiamas fenilalanino kiekio kraujyje sumažėjimu. Fenilalanino kiekį kraujyje reikia tikrinti prieš pradedant vartoti Kuvan ir praėjus vienai rekomenduojamos pradinės dozės vartojimo savaitei. Jei nustatomas nepatenkinamas fenilalanino kiekio kraujyje mažėjimas, dozę kas savaitę galima didinti ne daugiau kaip iki 20 mg/kg kūno svorio per parą, tęsiant visą pirmąjį mėnesį kas savaitę atliekamus fenilalanino kiekio kraujyje matavimus. Šiuo laikotarpiu reikia palaikyti vienodą su maistu gaunamo fenilalanino kiekį. Patenkinamu atsaku laikoma, jeigu fenilalanino kiekis kraujyje sumažėjo ≥ 30 procentų, arba, jeigu pasiekiamas gydančio gydytojo kiekvienam pacientui individualiai nustatytas fenilalanino kiekis. Pacientai, kuriems minėtas atsakas per aukščiau aprašytą vieno mėnesio bandomąjį periodą nepasireiškia, laikomi nereaguojačiais, šių pacientų gydyti Kuvan negalima ir Kuvan vartojimą reikia nutraukti. Nustačius paciento atsaką į šį vaistinį preparatą, priklausomai nuo atsako stiprumo, dozę reikia parinkti nuo 5 iki 20 mg/kg kūno svorio per parą. Fenilalanino ir tirozino kiekį kraujyje rekomenduojama matuoti kiekvieną kartą pakeitus dozę, praėjus vienai arba dviems savaitėms. Ir vėliau, kontroliuojant gydančiajam gydytojui, šie matavimai atliekami dažnai. Kuvan gydomi pacientai ir toliau privalo laikytis griežtos fenilalanino dietos bei reguliariai tikrintis klinikinę būklę (fenilalanino ir tirozino kiekio kraujyje nustatymas, maisto medžiagų įsisavinimo matavimas, psichomotorinės raidos įvertinimas). Ypatingos populiacijos Senyvi pacientai Kuvan saugumas ir veiksmingumas vyresniems kaip 65 metų pacientams neištirti. Senyviems pacientams vaistinio preparato turi būti skiriama atsargiai. Pacientai, kurių inkstų arba kepenų funkcija sutrikusi Kuvan saugumas ir veiksmingumas pacientams, kuriems yra inkstų arba kepenų nepakankamumas, neištirti. Tokiems pacientams vaistinio preparato turi būti skiriama atsargiai. Vaikų populiacija Dozavimas yra toks pat suaugusiesiems, vaikams ir paaugliams. Vartojimo metodas Kuvan tabletės vartotinos su maistu norint padidinti vaisto absorbciją. FKU sergantiems pacientams Kuvan turėtų būti skiriamas kaip vienkartinė paros dozė, vartotina kiekvieną dieną tuo pačiu laiku, geriausiai ryte. Pacientams, kuriems buvo nustatytas BH4 trūkumas, visą paros dozę reikia dalyti į 2 ar 3 dalis ir tolygiai paskirstyti. Pacientą reikia įspėti, kad nenurytų sausiklio kapsulės, kuri įdėta į buteliuką. Gydymui skirtų tablečių skaičius suberiamas į stiklinę arba taurelę vandens ir maišoma, kol ištirps. Tam gali prireikti kelių minučių. Norint greičiau ištirpinti tabletes, jas galima susmulkinti. Tirpale gali atsirasti vaistinio preparato veiksmingumui nesvarbių smulkių nuosėdų. Tirpalą reikia išgerti per 15– 20 minučių. Pacientai, kurių kūno svoris didesnis nei 20 kg Gydymui skirtų tablečių skaičius suberiamas į stiklinę arba taurelę vandens (120–240 ml) ir maišoma, kol ištirps. Vaikai, kurių kūno svoris neviršija 20 kg Kuvan pakuotėje nėra matavimo priemonių, reikalingų dozavimui vaikams, kurių kūno svoris neviršija 20 kg (t.y. taurelės, sugraduotos 20, 40, 60, 80 ml padalomis, 10 ml ir 20 ml geriamųjų švirkštų, sugraduotų 1 ml padalomis). Šios priemonės tiekiamos specializuotiems vaikų įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų centrams, kad jos būtų pateikiamos pacientų globėjams. Priklausomai nuo dozės (mg/kg per parą), atitinkamą tablečių kiekį reikia ištirpinti vandens tūryje, kuris nurodytas 1-4 lentelėse, tuo tarpu skiriamo tirpalo tūris apskaičiuojamas pagal skirtą visą paros dozę. Gydymui paskirta 2, 5, 10 ir 20 mg/kg per parą tablečių dozė suberiama į taurelę (kuri yra atitinkamai sugraduota 20, 40, 60 ir 80 ml padalomis), įpilamas vandens kiekis, nurodytas 1– 4 lentelėse, ir maišoma, kol ištirps. Jeigu reikia vartoti tik dalį šio tirpalo, reikia naudoti geriamąjį švirkštą skiriamam tirpalo tūriui ištraukti. Tada tirpalas gali būti perkeltas į kitą taurelę, skirtą vaistiniam preparatui vartoti. Mažiems kūdikiams galima vartoti į burną geriamuoju švirkštu. 10 ml geriamasis švirkštas turi būti naudojamas ≤ 10 ml tūrio vartojimui, 20 ml geriamasis švirkštas > 10 ml tūrio vartojimui. 1 lentelė. 2 mg/kg per parą dozavimo lentelė vaikams, sveriantiems iki 20 kg Svoris (kg) Visa dozė (mg/parą) Ištirpinamų tablečių kiekis (tik 100 mg stiprumui) Tirpalo tūris (ml) Skiriamo tirpalo tūris (ml)* 2 4 1 80 3 3 6 1 80 5 4 8 1 80 6 5 10 1 80 8 6 12 1 80 10 7 14 1 80 11 8 16 1 80 13 9 18 1 80 14 10 20 1 80 16 11 22 1 80 18 12 24 1 80 19 13 26 1 80 21 14 28 1 80 22 15 30 1 80 24 16 32 1 80 26 17 34 1 80 27 18 36 1 80 29 19 38 1 80 30 20 40 1 80 32 * Atitinka visos paros dozės tūrį. Nepanaudotą tirpalą išpilkite per 20 minučių nuo tablečių ištirpinimo. 2 lentelė. 5 mg/kg per parą dozavimo lentelė vaikams, sveriantiems iki 20 kg Svoris (kg) Visa dozė (mg/parą) Ištirpinamų tablečių kiekis (tik 100 mg stiprumui) Tirpalo tūris (ml) Skiriamo tirpalo tūris (ml)* 2 10 1 40 4 3 15 1 40 6 4 20 1 40 8 5 25 1 40 10 6 30 1 40 12 7 35 1 40 14 8 40 1 40 16 9 45 1 40 18 10 50 1 40 20 11 55 1 40 22 12 60 1 40 24 13 65 1 40 26 14 70 1 40 28 15 75 1 40 30 16 80 1 40 32 17 85 1 40 34 18 90 1 40 36 19 95 1 40 38 20 100 1 40 40 * Atitinka visos paros dozės tūrį. Nepanaudotą tirpalą išpilkite per 20 minučių nuo tablečių ištirpinimo. 3 lentelė. 10 mg/kg per parą dozavimo lentelė vaikams, sveriantiems iki 20 kg Svoris (kg) Visa dozė (mg/parą) Ištirpinamų tablečių kiekis (tik 100 mg stiprumui) Tirpalo tūris (ml) Skiriamo tirpalo tūris (ml)* 2 20 1 20 4 3 30 1 20 6 4 40 1 20 8 5 50 1 20 10 6 60 1 20 12 7 70 1 20 14 8 80 1 20 16 9 90 1 20 18 10 100 1 20 20 11 110 2 40 22 12 120 2 40 24 13 130 2 40 26 14 140 2 40 28 15 150 2 40 30 16 160 2 40 32 17 170 2 40 34 18 180 2 40 36 19 190 2 40 38 20 200 2 40 40 * Atitinka visos paros dozės tūrį. Nepanaudotą tirpalą išpilkite per 20 minučių nuo tablečių ištirpinimo. 4 lentelė. 20 mg/kg per parą dozavimo lentelė vaikams, sveriantiems iki 20 kg Svoris (kg) Visa dozė (mg/parą) Ištirpinamų tablečių kiekis (tik 100 mg stiprumui) Tirpalo tūris (ml) Skiriamo tirpalo tūris (ml)* 2 40 1 20 8 3 60 1 20 12 4 80 1 20 16 5 100 1 20 20 6 120 2 40 24 7 140 2 40 28 8 160 2 40 32 9 180 2 40 36 10 200 2 40 40 11 220 3 60 44 12 240 3 60 48 13 260 3 60 52 14 280 3 60 56 15 300 3 60 60 16 320 4 80 64 17 340 4 80 68 18 360 4 80 72 19 380 4 80 76 20 400 4 80 80 * Atitinka visos paros dozės tūrį. Nepanaudotą tirpalą išpilkite per 20 minučių nuo tablečių ištirpinimo. Norint išvalyti, reikia išimti stūmoklį iš geriamojo švirkšto cilindro. Abi geriamojo švirkšto dalis ir taurelę reikia nuplauti šiltu vandeniu ir išdžiovinti ore. Kai geriamasis švirkštas bus sausas, reikia vėl įstatyti stūmoklį į cilindrą. Geriamąjį švirkštą ir taurelę reikia pasilikti iki kito naudojimo.