Myozyme 50 mg

Myozyme yra skirtas ilgalaikei pakaitinei fermentų terapijai (PFT) pacientams su patvirtinta Pompe ligos diagnoze (esant rūgštinės -gliukozidazės nepakankamumui). Myozyme yra skirtas suaugusiesiems ir visokio amžiaus vaikams.

Gydymą Myozyme preparatu turi prižiūrėti gydytojas, turintis patirties dirbant su pacientais, sergančiais Pompe liga ar kitomis paveldimomis medžiagų apykaitos ar nervų ir raumenų ligomis. Dozavimas Rekomenduojamas algliukozidazės alfa dozavimo režimas yra 20 mg/kg kūno svorio dozė, suleidžiama kartą kas 2 savaites. Pacientų atsakas į gydymą turi būti pastoviai stebimas išsamiai vertinant visus klinikinius ligos pasireiškimo simptomus. Vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms Nerasta jokių specialių susirūpinimą keliančių požymių Myozyme vartojant visokio amžiaus vaikams ar vyresnio amžiaus žmonėms. Pacientams, kurių inkstų ar kepenų funkcija sutrikusi Myozyme preparato saugumas ir veiksmingumas pacientams su inkstų ar kepenų pakenkimu nebuvo vertinamas, todėl šiems pacientams specialių dozavimo rekomendacijų pateikti negalima. Vartojimo metodas Myozyme leidžiamas į veną infuzijos būdu. 3 Infuzijos turi būti taikomos didėjančia seka. Infuzijas rekomenduojama pradėti nuo 1 mg/kg/val. ir palaipsniui didinti po 2 mg/kg/val. kas 30 minučių, jei nėra jokių su infuzija susijusių reakcijų (ISR) požymių, kol pasiekiamas didžiausias infuzijos greitis 7 mg/kg/val. ISR apibūdinamos 4.8 skyriuje. Infuzija namuose Pacientams, kurie gerai toleruoja infuzijas ir kuriems kelis mėnesius nepasireiškė vidutinio sunkumo ar sunkių su infuzija susijusių reakcijų (SISR), galima apsvarstyti galimybę Myozyme infuzijas atlikti namuose. Sprendimas, kad pacientas gali pradėti infuzijas namuose, turi būti priimtas įvertinus ir rekomendavus gydančiam gydytojui. Sveikatos priežiūros specialistams turi būti sukurta ir prieinama infuzijos namuose infrastruktūra, priemonės ir procedūros, įskaitant mokymus. Namuose atliekamą infuziją turi prižiūrėti sveikatos priežiūros specialistas, kuris turi būti visada pasiekiamas infuzijos namuose metu ir tam tikrą laiką po infuzijos. Atliekant infuzijas namuose, dozė ir infuzijos greitis turi išlikti stabilūs ir negali būti keičiami be sveikatos priežiūros specialisto priežiūros. Gydantis gydytojas ir (arba) slaugytojas turi suteikti tinkamą informaciją pacientui ir (arba) globėjui prieš pradedant infuzijas namuose. Jeigu pacientui atliekant infuziją namuose pasireiškia nepageidaujamos reakcijos, reikia nedelsiant sustabdyti infuziją ir pradėti tinkamą gydymą (žr. 4.4 skyrių). Vėlesnes infuzijas gali tekti atlikti ligoninėje ar tinkamoje ambulatorinėje įstaigoje, kol tokių nepageidaujamų reakcijų nebepasireikš. Nurodymai, kaip paruošti ir praskiesti vaistinį preparatą, prieš jį skiriant pateikti 6.6 skyriuje.