Panzyga 100 mg/ml

Pakeičiamoji terapija suaugusiesiems, vaikams ir paaugliams (0–18 metų), esant: pirminio imunodeficito (PID) sindromams su sutrikusia antikūnų gamyba; antrinio imunodeficito (AID) sutrikimams pacientams, sergantiems sunkiomis ar pasikartojančiomis infekcijomis, kai gydymas antimikrobinėmis medžiagomis neveiksmingas ir įrodytas specifinių antikūnų gamybos sutrikimas (angl. proven specific antibody failure, PSAF)* arba < 4 g/l IgG kiekis serume. * PSAF = IgG antikūnų prieš pneumokokų polisacharidų ir polipeptidų antigenų vakcinas titro nepadidėjimas bent 2 kartus. Tymų profilaktika iki ir po ekspozicijos jautriems suaugusiesiems, vaikams ir paaugliams (018 metų), kuriems aktyvi imunizacija draudžiama arba nerekomenduojama. Taip pat reikia atsižvelgti į oficialias rekomendacijas dėl intraveninio žmogaus imunoglobulino vartojimo taikant tymų profilaktiką iki ir po ekspozicijos ir aktyvią imunizaciją. Imunomoduliacija suaugusiesiems, vaikams ir paaugliams (018 metų), esant: pirminei imuninei trombocitopeninei purpurai (ITP) pacientams, kuriems yra didelė kraujavimo rizika arba prieš operaciją trombocitų skaičiui koreguoti; GijenoBare (Guillain-Barré) sindromui; Kavasaki (Kawasaki) ligai (kartu su acetilsalicilo rūgštimi; žr. 4.2 skyrių); lėtinei uždegiminei demielinizuojančiai poliradikuloneuropatijai (LUDP); daugiažidininei motorinei neuropatijai (DMN).

Terapiją i.v. Ig turi skirti ir prižiūrėti gydytojas, turintis imuninės sistemos sutrikimų gydymo patirties. Dozavimas Dozė ir dozavimo režimas priklauso nuo indikacijos. Dozės gali būti nustatomos kiekvienam pacientui individualiai, atsižvelgiant į klinikinį atsaką. Pacientams, kurių kūno svoris per mažas ar kurie turi antsvorio, gali reikėti koreguoti dozes pagal kūno svorį. Pacientams, kurie turi antsvorio, dozė turi būti pagrįsta fiziologiniu standartiniu kūno svoriu. Toliau aprašyti dozavimo režimai pateikiami kaip gairės. Pirminių imunodeficito sindromų pakaitinė terapija Dozuoti reikia taip, kad mažiausioji IgG koncentracija (išmatuota prieš kitą infuziją) būtų bent 6 g/l arba populiacijos amžiui būdingose intervalo ribose. Kad nusistovėtų pusiausvyra (pastovi IgG koncentracija), nuo gydymo pradžios turi praeiti 36 mėnesiai. Rekomenduojama pradinė dozė yra 0,4–0,8 g/kg skiriama vieną kartą, o vėlesnės – mažiausiai 0,2 g/kg, skiriamos kas 34 savaites. Dozė, reikalinga norint pasiekti 6 g/l mažiausiąją koncentraciją, yra 0,2–0,8 g/kg per mėnesį. Pasiekus pastovią koncentraciją, dozių vartojimo intervalas svyruoja nuo 3 iki 4 savaičių. Mažiausiąsias IgG koncentracijas reikia matuoti ir vertinti atsižvelgiant į infekcijų dažnį. Norint sumažinti bakterinių infekcijų dažnį, gali reikėti didinti dozę, kad būtų pasiekta didesnė mažiausioji koncentracija. Pakaitinis gydymas sergant antrinio imunodeficito sutrikimais (kaip apibrėžta 4.1 skyriuje) Rekomenduojama dozė – 0,2–0,4 g/kg kas 3–4 savaites. Mažiausias IgG koncentracijas reikia matuoti ir vertinti atsižvelgiant į infekcijų dažnį. Dozę reikia pakoreguoti, kad būtų užtikrinta optimali apsauga nuo infekcijų; pacientams, kuriems yra nepraeinanti infekcija, dozę gali prireikti didinti; kai pacientui infekcijos nebepasireiškia, dozę galima sumažinti. Tymų profilaktika iki ir po ekspozicijos Profilaktika po ekspozicijos Jeigu jautrus pacientas turėjo sąlytį su sergančiuoju tymais, kiek galima greičiau, per 6 dienas nuo ekspozicijos, skiriama 0,4 g/kg dozė turi užtikrinti ir bent 2 savaites išlaikyti > 240 mTV/ml antikūnų prieš tymus koncentraciją serume. Po 2 savaičių reikia patikrinti ir dokumentuoti koncentraciją serume. Po 2 savaičių gali reikėti pakartotinai skirti tolesnę 0,4 g/kg dozę, kad išliktų > 240 mTV/ml koncentracija serume. Jeigu pacientas, kuriam yra PID/AID, turėjo sąlytį su sergančiuoju tymais ir jam reguliariai atliekamos i.v. Ig infuzijos, reikia apsvarstyti galimybę kiek galima greičiau, per 6 dienas nuo ekspozicijos, skirti papildomą i.v. Ig dozę. 0,4 g/kg dozė turi užtikrinti ir bent 2 savaites išlaikyti > 240 mTV/ml antikūnų prieš tymus koncentraciją serume. Profilaktika iki ekspozicijos Jeigu pacientui, kuriam yra PID/AID, yra rizika ateityje turėti sąlytį su sergančiuoju tymais ir jam kas 34 savaites skiriama mažesnė kaip 0,53 g/kg palaikomoji i.v. Ig dozė, šią dozę reikia vieną kartą padidinti iki 0,53 g/kg. Tada turi susidaryti ir bent 22 dienas išlikti > 240 mTV/ml antikūnų prieš tymus koncentracija serume. Imunomoduliacija Pirminė imuninė trombocitopenija Yra du alternatyvūs gydymo režimai: 0,8–1 g/kg skiriama 1ąją parą; šią dozę galima dar kartą suleisti kartą per 3 paras; 0,4 g/kg skiriama kasdien 25 paras. Jei liga recidyvuoja, gydymą galima pakartoti. GijenoBare sindromas 0,4 g/kg per parą per 5 paras (recidyvo atveju ši dozė gali būti pakartota). Kavasaki liga Skiriama vienkartinė 2,0 g/kg dozė. Kartu pacientai turi būti gydomi acetilsalicilo rūgštimi. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija (LUDP) Pradinė dozė: 2 g/kg, kurią reikia skirti padalytomis dozėmis 2–5 paras iš eilės. Palaikomosios dozės: 1 g/kg per 1–2 paras iš eilės kas 3 savaites. Gydymo poveikis turi būti įvertintas po kiekvieno ciklo; jei po 6 mėnesių gydomojo poveikio nėra, gydymą reikia nutraukti. Jei gydymas veiksmingas, ilgalaikis gydymas turi būti skiriamas gydytojo nuožiūra, įvertinus paciento atsaką į gydymą ir atsako palaikymą. Dozės ir dozavimo intervalai gali būti koreguojami individualiai pagal ligos eigą. Daugiažidininė motorinė neuropatija (DMN) Pradinė dozė: 2 g/kg, kurią reikia padalyti per 2–5 parų iš eilės laikotarpį. Palaikomoji dozė: 1 g/kg kas 2–4 savaites arba 2 g/kg kas 4–8 savaites. Gydymo poveikis turi būti įvertintas po kiekvieno ciklo; jei po 6 mėnesių gydomojo poveikio nėra, gydymą reikia nutraukti. Jei gydymas veiksmingas, ilgalaikis gydymas turi būti skiriamas gydytojo nuožiūra, įvertinus paciento atsaką į gydymą ir atsako palaikymą. Dozės ir dozavimo intervalai gali būti koreguojami individualiai pagal ligos eigą. Apibendrintos dozavimo rekomendacijos pateikiamos šioje lentelėje: Indikacija | Dozė | Infuzijų dažnumas Pakaitinė terapija Pirminio imunodeficito sindromai | Pradinė dozė: 0,4–0,8 g/kg | kas 3–4 savaites | Palaikomoji dozė:0,2–0,8 g/kg | Antrinio imunodeficito sutrikimai (kaip apibrėžta 4.1 skyriuje) | 0,2–0,4 g/kg | kas 3–4 savaites Tymų profilaktika iki ir po ekspozicijos: | | Profilaktika po ekspozicijos jautriems pacientams | 0,4 g/kg | Skiriama kiek galima greičiau, per 6 dienas ir galimai po 2 savaičių vieną kartą skiriama pakartotinai, kad antikūnų prieš tymus koncentracija serume išliktų > 240 mTV/ml. Profilaktika po ekspozicijos pacientams, kuriems yra PID/AID | 0,4 g/kg | Kartu su palaikomuoju gydymu, skiriama kaip papildoma dozė per 6 dienas nuo ekspozicijos Profilaktika iki ekspozicijos pacientams, kuriems yra PID/AID | 0,53 g/kg | Jeigu pacientui kas 34 savaites skiriama mažesnė kaip 0,53 g/kg palaikomoji dozė, šią dozę reikia vieną kartą padidinti iki bent 0,53 g/kg. Imunomoduliacija Pirminė imuninė trombocitopenija | 0,8–1 g/kg | 1-ąją parą; per 3 paras galima vieną kartą pakartoti | arba | | 0,4 g/kg/parą | 2–5 paras GijenoBare sindromas | 0,4 g/kg/parą | 5 paras Kavasaki liga | 2 g/kg | vienkartinė dozė kartu su acetilsalicilo rūgštimi Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (LUDP) | Pradinė dozė: 2 g/kg | padalytomis dozėmis per 2–5 paras | Palaikomoji dozė: 1 g/kg | kas 3 savaites padalytomis dozėmis per 1–2 paras Daugiažidininė motorinė neuropatija (DMN) | Pradinė dozė: 2 g/kg | padalytomis dozėmis per 2–5 paras iš eilės | Palaikomoji dozė: 1 g/kg | kas 2–4 savaites | arba | arba | 2 g/kg | kas 4–8 savaites padalytomis dozėmis per 2–5 paras Vaikų populiacija Dozavimas vaikams ir paaugliams (0–18 metų) nesiskiria nuo dozavimo suaugusiesiems, nes dozavimas kiekvienai indikacijai pateiktas atsižvelgiant į kūno masę ir turi būti pritaikytas prie pirmiau išvardintų būklių klinikinių išeičių. Pacientams, kurių kepenų funkcija sutrikusi Nėra įrodymų, kad dozę reikėtų keisti. Pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi Jei dozės keitimas nėra kliniškai pagrįstas, keisti nereikia, žr. 4.4 skyrių. Senyviems pacientams Jei dozės keitimas nėra kliniškai pagrįstas, keisti nereikia, žr. 4.4 skyrių. Vartojimo metodas Leisti į veną. Žmogaus normalusis imunoglobulinas per pirmas 30 minučių turi būti leidžiamas į veną pradiniu 0,6 ml/kg/val. greičiu. Žr. 4.4 skyrių. Kilus nepageidaujamai reakcijai, reikia arba sumažinti leidimo greitį, arba sustabdyti infuziją. Jei toleruojamas gerai, skyrimo greitis gali būti laipsniškai didinamas iki didžiausio 4,8 ml/kg/val. greičio. Pacientams, kuriems yra PID ir kurie gerai toleravo 4,8 ml/kg/val. infuzijos greitį, greitis gali būti toliau palaipsniui didinamas daugiausiai iki 8,4 ml/kg/val. Pacientams, kuriems yra LUDP ir kurie gerai toleravo 4,8 ml/kg/val. infuzijos greitį, greitis gali būti toliau palaipsniui didinamasdaugiausiai iki 7,2 ml/kg/val. Norint suleisti preparatą, kuris gali būti likęs infuzijos vamzdelyje infuzijos pabaigoje, vamzdelį galima praplauti 0,9 % natrio chlorido arba 5 % dekstrozės tirpalu.