Recombinate 1000 TV/5 ml

Pacientų, sergančių hemofilija A (įgimtas VIII faktoriaus trūkumas), kraujavimo gydymas ir profilaktika. Šio vaistinio preparato sudėtyje nėra Willebrand faktoriaus, todėl jis netinka Von Vilebrando (Von Willebrand) ligai gydyti. Recombinate tinka vartoti visų amžiaus grupių pacientams, įskaitant naujagimius ir suaugusiuosius. Pacientų, sergančių hemofilija A (įgimtas VIII faktoriaus trūkumas), kraujavimo gydymas ir profilaktika. Šio vaistinio preparato sudėtyje nėra Willebrand faktoriaus, todėl jis netinka Von Vilebrando (Von Willebrand) ligai gydyti. Recombinate tinka vartoti visų amžiaus grupių pacientams, įskaitant naujagimius ir suaugusiuosius.

Gydymą turi prižiūrėti gydytojas, turintis hemofilijos gydymo patirties. Gydymo stebėjimas Patariama gydymo metu tinkamai nustatyti VIII faktoriaus lygį, norint nustatyti skiriamą dozę ir kartotinių infuzijų dažnį. Įvairių pacientų reakcija į VIII faktorių gali skirtis, pasireiškiant skirtingam pusinės eliminacijos laikui ir atsistatymui. Dozė apskaičiuojama kūno svorio kilogramui, kurią gali tekti koreguoti per mažo ar per didelio svorio pacientams. Atliekant didelės apimties chirurgines intervencijas, būtina tiksliai stebėti pakaitinio gydymo krešėjimo faktoriaus lygį atliekant krešėjimo tyrimą (VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje). Dozavimas Pakaitinio gydymo dozės ir trukmė priklauso nuo kraujo krešėjimo sutrikimo sunkumo, kraujavimo vietos ir kraujavimo epizodų dydžio ir nuo bendros ligonio klinikinės būklės. Gydymas turi vykti bendradarbiaujant su krešėjimo sutrikimų gydymo patirtį turinčiu gydytoju bei laboratorija, galinčia nustatyti plazmos AHF (antihemofilinio faktoriaus) koncentraciją. Gydymui skiriamas VIII faktoriaus vienetų skaičius išreiškiamas tarptautiniais vienetais (TV), kurie yra susiję su dabartiniu PSO standartu VIII faktoriaus preparatams. VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje išreiškiamas arba procentais (lyginant su žmogaus kraujo plazma) arba tarptautiniais vienetais (lyginant su tarptautiniu VIII faktoriaus plazmoje standartu). Vienas tarptautinis VIII faktoriaus aktyvumo vienetas yra lygus VIII faktoriaus kiekiui viename ml normalios žmogaus kraujo plazmos. Gydymas pagal poreikį Laukiamas didžiausias Recombinate lygio padidėjimas in vivo, išreikštas TV/dl plazmos arba %, lyginant su norma gali būti apskaičiuojamas 1 kg kūno svorio skiriamą dozę (TV/kg) padauginant iš dviejų. Kaip apskaičiuoti reikiamą dozę pateikiama žemiau esančiuose pavyzdžiuose. Laukiamas VIII faktoriaus padidėjimas (%) = suleistas vienetų kiekis x 2 %/TV/kg kūno svoris (kg) Pavyzdys - suaugęs žmogus sveria 70 kg:1750 TV x 2 %/TV/kg = ~50 % 70 kg arba Reikiama dozė (TV):kūno svoris (kg) x norimas VIII faktoriaus padidėjimas % 2 %/TV/kg Pavyzdys – 40 kg sveriantis vaikas:40 kg x 70 % = 1400 TV 2 %/TV/kg Nors dozė gali būti apskaičiuota pagal anksčiau pateiktus pavyzdžius, ypač rekomenduojama, kai tik įmanoma, atlikti laboratorinius tyrimus, įskaitant ir nuoseklią ligonio plazmos AHF analizę atitinkamais intervalais, kad būtų galima įsitikinti, jog pasiektas reikiamas AHF lygis ir jis palaikomas. Jei nepavyksta pasiekti reikiamo ligonio plazmos AHF lygio arba jei kraujavimo nepavyksta sureguliuoti skyrus atitinkamą dozę, gali būti, kad yra inhibitorių. Atlikus atitinkamus laboratorinius tyrimus, galima nustatyti, ar yra inhibitorių ir jų kiekį nustatyti AHF tarptautiniais vienetais, neutralizuojant kiekvieną plazmos ml (Bethesda vienetai) arba pagal bendrą apskaičiuotą plazmos tūrį. Jei inhibitorių yra mažiau kaip 10 Bethesda vienetų viename ml, papildomai skyrus AHF, inhibitorius galima neutralizuoti. Po to papildomų AHF TV skyrimas gali sukelti apskaičiuotą atsaką. Tokiais atvejais AHF lygio kontrolė, atliekant laboratorinę analizę, būtina. Inhibitorių titrai didesni kaip 10 Bethesda vienetų viename ml gali hemostazės kontrolę pagal AHF paversti negalima arba nerealia, nes tokiais atvejais reikalingos labai didelės dozės. Žemiau 1 lentelėje pateikiama dozavimo schema galima naudotis apskaičiuojant dozes tiek suaugusiesiems, tiek vaikams. Parenkant dozės dydį ir skyrimo dažnį, visada būtina atsižvelgti į klinikinį poveikį kiekvienu konkrečiu atveju. Recombinate galima taip pat vartoti kraujavimui sustabdyti profilaktiškai (trumpesni ar ilgesnį laiką) pagal gydytojo nurodymą kiekvienu konkrečiu atveju. Toliau išvardytais kraujavimo atvejais atitinkamu laikotarpiu VIII faktoriaus aktyvumas neturi nukristi daugiau nei nurodytas plazmos aktyvumo lygis (< % normalaus > < TV/dl). Kraujavimo atvejų ir operacijų metu dozuoti galima remiantis šia lentele: 1 lentelė. Rekomenduojamos dozės Kraujavimas | | Kraujavimo sunkumas | Reikiamas maksimalus VIII faktoriaus aktyvumo pakilimo lygis kraujyje po infuzijos (% normalaus arba TV/dl plazmos) | Infuzijos dažnis Ankstyvoji hemartrozė, raumenų ar burnos kraujavimas | 20-40 | Infuzija kartojama kas 12-24 val. nuo vienos iki trijų parų, kol baigsis skausmingas kraujavimas ar žaizda pradės gyti. Išplitusi hemartrozė, raumenų kraujavimas arba hematoma | 30-60 | Infuzija kartojama kas 12-24 val. dažniausiai tris paras ar ilgiau, kol skausmas ar stiprus pažeidimas išnyks. Gyvybei pavojingas kraujavimas, pavyzdžiui, intrakranijinis kraujavimas, gerklės kraujavimas, stiprus kraujavimas į pilvą | 60-100 | Infuzija kartojama kas 8-24 val., kol grėsmė išnyks. Operacijos | | Operacijos tipas | | Nedidelė operacija, įskaitant dantų traukimą | 30-60 | Viena infuzija, kombinuota su antifibrinolizine terapija per burną vienos valandos laikotarpiu yra pakankama 70% atvejų. Infuzija kas 24 val., ne trumpiau kaip 1 parą, kol žaizda užgis. Didelės apimties operacijos | 80-100 (prieš ir po operacijos) | Infuzija kartojama kas 8-24 val. priklausomai nuo gijimo. Nurodomas maksimalus AHF aktyvumas ligoniams, kurių VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra numatomas. Jei manoma, kad būtina, aktyvumą (ar jo padidėjimą) reikia nustatyti per pusvalandį po suleidimo. Ligoniams, kurių palyginti trumpas VIII faktoriaus eliminacijos laikas, gali prireikti dozę padidinti ir (arba) infuziją skirti dažniau. Ant kiekvieno Recombinate flakono yra etiketė su nurodytu antihemofilinio faktoriaus (rekombinantinio) Recombinate aktyvumu, išreikštu TV flakone. Taip nurodyti stiprumą reikalauja Pasaulio sveikatos organizacijos Tarptautinis standartas VIIIC faktoriaus koncentratams. Tyrimais įrodyta, kad norint pasiekti tikslius aktyvumo lygius, aktyvumo tyrimams atlikti reikia naudoti plastmasinius mėgintuvėlius ir pipetes, taip pat substratą, kuriame yra normali Willebrando faktoriaus koncentracija. Profilaktika Pacientams, kurie serga sunkia hemofilija A, ilgalaikei kraujavimo profilaktikai įprasta dozė yra nuo 20 iki 40 TV VIII koaguliacijos faktoriaus vienam kg kūno svorio skiriant preparatą su 2-3 parų intervalais. Pacientus būtina stebėti dėl VIII faktoriaus inhibitorių atsiradimo. Jeigu nepavyksta pasiekti numatyto VIII faktoriaus aktyvumo plazmoje arba jeigu atitinkama doze nepavyksta sustabdyti kraujavimo, reikia atlikti tyrimus VIII faktoriaus inhibitorių nustatymui. Pacientams, kurių kraujyje yra didelė inhibitorių koncentracija, gydymas VIII faktoriaus preparatu gali būti neefektyvus, todėl reikia apsvarstyti kitas gydymo galimybes. Tokius pacientus turi gydyti gydytojas, turintis hemofilija sergančių pacientų gydymo patirties. Taip pat žr. 4.4 skyrių. Vaikų populiacija Recombinate tinka vartoti bet kokio amžiaus vaikams, tame tarpe ir naujagimiams (saugumo ir veiksmingumo tyrimai buvo atlikti su prieš tai gydytais ir negydytais vaikais; žr. 5.1 skyrių). Gydymui pagal poreikį dozės vaikams nesiskiria nuo dozių suaugusiems pacientams. Kai kuriais atvejais ilgalaikei kraujavimų profilaktikai pacientams, sergantiems sunkia hemofilija A, gali prireikti trumpesnių intervalų tarp dozių arba didesnių dozių, nei įprastos: nuo 20 iki 40 TV VIII koaguliacijos faktoriaus vienam kg kūno svorio su 2-3 parų intervalais. Vartojimo metodas Ištirpinus pridedamu tirpikliu, vaistinis preparatas suleidžiamas į veną (taip pat žr. 6.6 skyrių). Paruošto tirpalo negalima laikyti šaldytuve. Rekomenduojama Recombinate vartoti kambario temperatūros ne vėliau kaip per 3 valandas po ištirpinimo. Vaistinio preparato suleidimo greitis turi būti patogus pacientui, bet ne didesnis kaip 10 ml/min. Prieš suleidžiant ir injekcijos metu reikia matuoti ligonio pulso dažnį. Jei pulsas akivaizdžiai padažnėja, sumažinus injekcijos greitį ar injekciją laikinai nutraukus, šie simptomai greitai išnyksta. (Žr. 4.4 ir 4.8 skyrius). Nurodymai, kaip paruošti vaistinį preparatą, prieš jį skiriant pateikti 6.6 skyriuje. Gydymą turi prižiūrėti gydytojas, turintis hemofilijos gydymo patirties. Gydymo stebėjimas Patariama gydymo metu tinkamai nustatyti VIII faktoriaus lygį, norint nustatyti skiriamą dozę ir kartotinių infuzijų dažnį. Įvairių pacientų reakcija į VIII faktorių gali skirtis, pasireiškiant skirtingam pusinės eliminacijos laikui ir atsistatymui. Dozė apskaičiuojama kūno svorio kilogramui, kurią gali tekti koreguoti per mažo ar per didelio svorio pacientams. Atliekant didelės apimties chirurgines intervencijas, būtina tiksliai stebėti pakaitinio gydymo krešėjimo faktoriaus lygį atliekant krešėjimo tyrimą (VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje). Dozavimas Pakaitinio gydymo dozės ir trukmė priklauso nuo kraujo krešėjimo sutrikimo sunkumo, kraujavimo vietos ir kraujavimo epizodų dydžio ir nuo bendros ligonio klinikinės būklės. Gydymas turi vykti bendradarbiaujant su krešėjimo sutrikimų gydymo patirtį turinčiu gydytoju bei laboratorija, galinčia nustatyti plazmos AHF (antihemofilinio faktoriaus) koncentraciją. Gydymui skiriamas VIII faktoriaus vienetų skaičius išreiškiamas tarptautiniais vienetais (TV), kurie yra susiję su dabartiniu PSO standartu VIII faktoriaus preparatams. VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje išreiškiamas arba procentais (lyginant su žmogaus kraujo plazma) arba tarptautiniais vienetais (lyginant su tarptautiniu VIII faktoriaus plazmoje standartu). Vienas tarptautinis VIII faktoriaus aktyvumo vienetas yra lygus VIII faktoriaus kiekiui viename ml normalios žmogaus kraujo plazmos. Gydymas pagal poreikį Laukiamas didžiausias Recombinate lygio padidėjimas in vivo, išreikštas TV/dl plazmos arba %, lyginant su norma gali būti apskaičiuojamas 1 kg kūno svorio skiriamą dozę (TV/kg) padauginant iš dviejų. Kaip apskaičiuoti reikiamą dozę pateikiama žemiau esančiuose pavyzdžiuose. Laukiamas VIII faktoriaus padidėjimas (%) = suleistas vienetų kiekis x 2 %/TV/kg kūno svoris (kg) Pavyzdys - suaugęs žmogus sveria 70 kg:1750 TV x 2 %/TV/kg = ~50 % 70 kg arba Reikiama dozė (TV):kūno svoris (kg) x norimas VIII faktoriaus padidėjimas % 2 %/TV/kg Pavyzdys – 40 kg sveriantis vaikas:40 kg x 70 % = 1400 TV 2 %/TV/kg Nors dozė gali būti apskaičiuota pagal anksčiau pateiktus pavyzdžius, ypač rekomenduojama, kai tik įmanoma, atlikti laboratorinius tyrimus, įskaitant ir nuoseklią ligonio plazmos AHF analizę atitinkamais intervalais, kad būtų galima įsitikinti, jog pasiektas reikiamas AHF lygis ir jis palaikomas. Jei nepavyksta pasiekti reikiamo ligonio plazmos AHF lygio arba jei kraujavimo nepavyksta sureguliuoti skyrus atitinkamą dozę, gali būti, kad yra inhibitorių. Atlikus atitinkamus laboratorinius tyrimus, galima nustatyti, ar yra inhibitorių ir jų kiekį nustatyti AHF tarptautiniais vienetais, neutralizuojant kiekvieną plazmos ml (Bethesda vienetai) arba pagal bendrą apskaičiuotą plazmos tūrį. Jei inhibitorių yra mažiau kaip 10 Bethesda vienetų viename ml, papildomai skyrus AHF, inhibitorius galima neutralizuoti. Po to papildomų AHF TV skyrimas gali sukelti apskaičiuotą atsaką. Tokiais atvejais AHF lygio kontrolė, atliekant laboratorinę analizę, būtina. Inhibitorių titrai didesni kaip 10 Bethesda vienetų viename ml gali hemostazės kontrolę pagal AHF paversti negalima arba nerealia, nes tokiais atvejais reikalingos labai didelės dozės. Žemiau 1 lentelėje pateikiama dozavimo schema galima naudotis apskaičiuojant dozes tiek suaugusiesiems, tiek vaikams. Parenkant dozės dydį ir skyrimo dažnį, visada būtina atsižvelgti į klinikinį poveikį kiekvienu konkrečiu atveju. Recombinate galima taip pat vartoti kraujavimui sustabdyti profilaktiškai (trumpesni ar ilgesnį laiką) pagal gydytojo nurodymą kiekvienu konkrečiu atveju. Toliau išvardytais kraujavimo atvejais atitinkamu laikotarpiu VIII faktoriaus aktyvumas neturi nukristi daugiau nei nurodytas plazmos aktyvumo lygis (< % normalaus > < TV/dl). Kraujavimo atvejų ir operacijų metu dozuoti galima remiantis šia lentele: 1 lentelė. Rekomenduojamos dozės Kraujavimas | | Kraujavimo sunkumas | Reikiamas maksimalus VIII faktoriaus aktyvumo pakilimo lygis kraujyje po infuzijos (% normalaus arba TV/dl plazmos) | Infuzijos dažnis Ankstyvoji hemartrozė, raumenų ar burnos kraujavimas | 20-40 | Infuzija kartojama kas 12-24 val. nuo vienos iki trijų parų, kol baigsis skausmingas kraujavimas ar žaizda pradės gyti. Išplitusi hemartrozė, raumenų kraujavimas arba hematoma | 30-60 | Infuzija kartojama kas 12-24 val. dažniausiai tris paras ar ilgiau, kol skausmas ar stiprus pažeidimas išnyks. Gyvybei pavojingas kraujavimas, pavyzdžiui, intrakranijinis kraujavimas, gerklės kraujavimas, stiprus kraujavimas į pilvą | 60-100 | Infuzija kartojama kas 8-24 val., kol grėsmė išnyks. Operacijos | | Operacijos tipas | | Nedidelė operacija, įskaitant dantų traukimą | 30-60 | Viena infuzija, kombinuota su antifibrinolizine terapija per burną vienos valandos laikotarpiu yra pakankama 70% atvejų. Infuzija kas 24 val., ne trumpiau kaip 1 parą, kol žaizda užgis. Didelės apimties operacijos | 80-100 (prieš ir po operacijos) | Infuzija kartojama kas 8-24 val. priklausomai nuo gijimo. Nurodomas maksimalus AHF aktyvumas ligoniams, kurių VIII faktoriaus pusinės eliminacijos laikas yra numatomas. Jei manoma, kad būtina, aktyvumą (ar jo padidėjimą) reikia nustatyti per pusvalandį po suleidimo. Ligoniams, kurių palyginti trumpas VIII faktoriaus eliminacijos laikas, gali prireikti dozę padidinti ir (arba) infuziją skirti dažniau. Ant kiekvieno Recombinate flakono yra etiketė su nurodytu antihemofilinio faktoriaus (rekombinantinio) Recombinate aktyvumu, išreikštu TV flakone. Taip nurodyti stiprumą reikalauja Pasaulio sveikatos organizacijos Tarptautinis standartas VIIIC faktoriaus koncentratams. Tyrimais įrodyta, kad norint pasiekti tikslius aktyvumo lygius, aktyvumo tyrimams atlikti reikia naudoti plastmasinius mėgintuvėlius ir pipetes, taip pat substratą, kuriame yra normali Willebrando faktoriaus koncentracija. Profilaktika Pacientams, kurie serga sunkia hemofilija A, ilgalaikei kraujavimo profilaktikai įprasta dozė yra nuo 20 iki 40 TV VIII koaguliacijos faktoriaus vienam kg kūno svorio skiriant preparatą su 2-3 parų intervalais. Pacientus būtina stebėti dėl VIII faktoriaus inhibitorių atsiradimo. Jeigu nepavyksta pasiekti numatyto VIII faktoriaus aktyvumo plazmoje arba jeigu atitinkama doze nepavyksta sustabdyti kraujavimo, reikia atlikti tyrimus VIII faktoriaus inhibitorių nustatymui. Pacientams, kurių kraujyje yra didelė inhibitorių koncentracija, gydymas VIII faktoriaus preparatu gali būti neefektyvus, todėl reikia apsvarstyti kitas gydymo galimybes. Tokius pacientus turi gydyti gydytojas, turintis hemofilija sergančių pacientų gydymo patirties. Taip pat žr. 4.4 skyrių. Vaikų populiacija Recombinate tinka vartoti bet kokio amžiaus vaikams, tame tarpe ir naujagimiams (saugumo ir veiksmingumo tyrimai buvo atlikti su prieš tai gydytais ir negydytais vaikais; žr. 5.1 skyrių). Gydymui pagal poreikį dozės vaikams nesiskiria nuo dozių suaugusiems pacientams. Kai kuriais atvejais ilgalaikei kraujavimų profilaktikai pacientams, sergantiems sunkia hemofilija A, gali prireikti trumpesnių intervalų tarp dozių arba didesnių dozių, nei įprastos: nuo 20 iki 40 TV VIII koaguliacijos faktoriaus vienam kg kūno svorio su 2-3 parų intervalais. Vartojimo metodas Ištirpinus pridedamu tirpikliu, vaistinis preparatas suleidžiamas į veną (taip pat žr. 6.6 skyrių). Paruošto tirpalo negalima laikyti šaldytuve. Rekomenduojama Recombinate vartoti kambario temperatūros ne vėliau kaip per 3 valandas po ištirpinimo. Vaistinio preparato suleidimo greitis turi būti patogus pacientui, bet ne didesnis kaip 10 ml/min. Prieš suleidžiant ir injekcijos metu reikia matuoti ligonio pulso dažnį. Jei pulsas akivaizdžiai padažnėja, sumažinus injekcijos greitį ar injekciją laikinai nutraukus, šie simptomai greitai išnyksta. (Žr. 4.4 ir 4.8 skyrius). Nurodymai, kaip paruošti vaistinį preparatą, prieš jį skiriant pateikti 6.6 skyriuje.