Replagal 1 mg/ml

Replagal skirtas ilgalaikei fermentų pakaitinei terapijai pacientams, kuriems patvirtinta Fabry ligos diagnozė (α-galaktozidazės A trūkumas).

Gydymą Replagal gali skirti tik gydytojas, turintis patirties gydant ligonius, sergančius Fabry liga ar kitomis paveldimomis medžiagų apykaitos ligomis. Dozavimas Replagal dozė – 0,2 mg 1 kg kūno svorio; ji skiriama 40 min. trukmės infuzijai į veną kas antrą savaitę atlikti. Ypatingos populiacijos Senyviems pacientams Kadangi tyrimai su vyresniais nei 65 metų amžiaus pacientais nebuvo atlikti, šiuo metu negalima nurodyti šiems pacientams rekomenduojamos dozės, nes vaisto saugumas ir veiksmingumas jiems nėra nustatytas. Pacientai su sutrikusia kepenų funkcija Su pacientais, kuriems sutrikusi kepenų funkcija, nebuvo atlikta jokių tyrimų. Pacientai su sutrikusia inkstų funkcija Pacientams, kuriems sutrikusi inkstų funkcija, dozės nereikia koreguoti. Esant ekstensyviam inkstų pakenkimui (apskaičiuotas GFG (glomerulų filtracijos greitis) <60 ml/min), gali būti apribotas inkstų atsakas į pakaitinę fermentų terapiją. Yra mažai duomenų apie skyrimą 3 dializuojamiems pacientams arba kuriems buvo atlikta inkstų transplantacija; dozės koregavimas nėra reikalingas. Vaikų populiacija Replagal saugumas ir veiksmingumas vaikams nuo 0 iki 6 metų dar neištirti. Turimi duomenys pateikiami 5.1 skyriuje, tačiau dozavimo rekomendacijų pateikti negalima. Klinikiniuose tyrimuose, kuriuose dalyvaujantys 7–18 metų vaikai vartojo 0,2 mg/kg Replagal dozę kas antrą savaitę, nebuvo susidurta su jokiais netikėtais saugumo klausimais (žr. 5.1 skyrių). Vartojimo metodas Vaistinio preparato skiedimo prieš vartojant instrukcija pateikiama 6.6 skyriuje. Naudodami intraveninę sistemą su integruotu filtru, tirpalą leiskite 40 minučių. Neinfuzuokite Replagal kartu su kitais vaistais ta pačia infuzine sistema. Pacientams, kurie gerai toleruoja infuzijas, gali būti svarstomos Replagal infuzijos namuose, kai pacientas susileidžia prižiūrint atsakingam suaugusiajam arba pacientui suleidžia globėjas (savarankiškas suleidimas). Sprendimą dėl paciento perėjimo prie infuzijos namuose ir (arba) savarankiško suleidimo reikia priimti įvertinus ir rekomendavus gydančiajam gydytojui. Prieš pradedant savarankišką leidimą, gydantysis gydytojas ir (arba) slaugytoja turi pravesti atitinkamą mokymą. Dozė ir infuzijos greitis namuose turi išlikti pastovūs ir nekeičiami be sveikatos priežiūros specialisto priežiūros. Savarankišką leidimą privalo atidžiai stebėti gydantysis gydytojas. Jei infuzijos namuose / savarankiško leidimo metu pacientas patiria kokį nors nepageidaujamą poveikį, infuzijos procesą reikia nedelsiant stabdyti ir kreiptis pagalbos į sveikatos priežiūros specialistą. Paskesnes infuzijas gali tekti atlikti klinikoje.