Ultomiris 300 mg/3 ml

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) Ultomiris skirtas suaugusiems pacientams ir vaikams, kurių kūno svoris 10 kg ar didesnis, sergantiems PNH, gydyti: - pacientams, kuriems buvo hemolizė su didelį ligos aktyvumą rodančiu (-iais) klinikiniu (-iais) simptomu (-ais); - pacientams, kurie išliko stabilios klinikinės būklės, prieš tai juos gydžius ekulizumabu mažiausiai 6 paskutinius mėnesius. Atipinis hemolizinis ureminis sindromas (aHUS) Ultomiris skirtas suaugusiesiems ir vaikų populiacijos pacientams, sveriantiems 10 kg arba daugiau, sergantiems aHUS, kurie anksčiau nebuvo gydyti komplemento inhibitoriais arba kurie buvo gydomi ekulizumabu bent 3 mėnesius ir kuriems nustatytas atsakas į ekulizumabą, gydyti. 3 Generalizuota miastenija (GM) Ultomiris skirtas standartiniam gydymui papildyti GM sergantiems suaugusiems pacientams, kuriems nustatoma antikūnų prieš acetilcholino receptorius (AChR). Optinio neuromielito spektro sutrikimas (angl. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD) Ultomiris skirtas NMOSD sergantiems suaugusiems pacientams, kuriems nustatoma antikūnų prieš akvaporiną-4 (AQP4), gydyti (žr. 5.1 skyrių).

Ravulizumabą turi sulašinti sveikatos priežiūros specialistas, prižiūrint gydytojui, turinčiam pacientų, kuriems pasireiškia hematologinių, inkstų, nervų ir raumenų arba nervų sistemos uždegiminių sutrikimų, gydymo patirties. Galima apsvarstyti galimybę atlikti infuziją namuose pacientams, kurie gerai toleravo infuzijas gydymo įstaigoje. Pacientai dėl infuzijų atlikimo jiems namuose turi apsispręsti po to, kai šią galimybę įvertins ir rekomenduos gydantis gydytojas. Infuzijas namuose turi atlikti kvalifikuotas sveikatos priežiūros specialistas. Dozavimas Suaugę pacientai, sergantys PNH, aHUS, GM arba NMOSD Rekomenduojamą dozavimo režimą sudaro įsotinamoji dozė, po kurios leidžiama palaikomosios dozės infuzija į veną. Skiriamos dozės nustatomos remiantis paciento kūno svoriu, kaip nurodyta 1 lentelėje. Suaugusiems pacientams (≥ 18 metų) palaikomąsias dozes reikia skirti kartą per 8 savaites, pradedant praėjus 2 savaitėms nuo įsotinamosios dozės suleidimo. Dozavimo režimas retkarčiais gali skirtis ± 7 dienomis nuo numatytos infuzijos dienos (išskyrus pirmąją palaikomąją ravulizumabo dozę), tačiau tolesnę dozę reikia skirti pagal pradinį grafiką. 1 lentelė. Pagal svorį nustatytas ravulizumabo dozavimo režimas suaugusiems pacientams, sveriantiems 40 kg arba daugiau Kūno svorio intervalas (kg) Įsotinamoji dozė (mg) Palaikomoji dozė (mg)* Dozavimo intervalas nuo ≥ 40 iki < 60 2 400 3 000 kas 8 savaites nuo ≥ 60 iki < 100 2 700 3 300 kas 8 savaites ≥ 100 3 000 3 600 kas 8 savaites * Pirmoji palaikomoji dozė skiriama praėjus 2 savaitėms po įsotinamosios dozės Nurodymai, kaip pradėti gydymą pacientams, kurie anksčiau nebuvo gydyti komplemento inhibitoriais arba kuriems gydymas ekulizumabu keičiamas kitu gydymu, pateikiami 2 lentelėje. 2 lentelė. Nurodymai, kaip pradėti gydymą ravulizumabu Populiacija Pagal svorį nustatyta įsotinamoji ravulizumabo dozė Pirmosios pagal svorį nustatytos palaikomosios ravulizumabo dozės vartojimo laikas Šiuo metu gydymas ravulizumabu arba ekulizumabu netaikomas Pradedant gydymą Praėjus 2 savaitėms po įsotinamosios ravulizumabo dozės Šiuo metu gydomi ekulizumabu Kitos numatytos ekulizmabo dozės vartojimo metu Praėjus 2 savaitėms po įsotinamosios ravulizumabo dozės 4 PNH arba aHUS sergantys vaikų populiacijos pacientai Vaikų populiacijos pacientai, kurių kūno svoris ≥ 40 kg Šiuos pacientus reikia gydyti pagal suaugusiųjų dozavimo rekomendacijas (žr. 1 lentelę). Vaikų populiacijos pacientai, kurių kūno svoris nuo ≥ 10 kg iki < 40 kg Vaikų populiacijos pacientams, sveriantiems nuo ≥ 10 kg iki < 40 kg, pagal svorį parenkamos dozės ir dozavimo intervalai parodyti 3 lentelėje. Pacientams, pereinantiems nuo ekulizumabo prie ravulizumabo, įsotinamąją ravulizumabo dozę reikia skirti, praėjus 2 savaitėms nuo paskutinės ekulizumabo infuzijos, po to palaikomąsias dozes skirti pagal dozavimo pagal svorį režimą, kaip nurodyta 3 lentelėje, pradedant praėjus 2 savaitėms nuo įsotinamosios dozės suleidimo. 3 lentelė. Ravulizumabo dozavimo pagal svorį režimas PNH arba aHUS sergantiems vaikų populiacijos pacientams, sveriantiems mažiau kaip 40 kg Kūno svorio intervalas (kg) Įsotinamoji dozė (mg) Palaikomoji dozė (mg)* Dozavimo intervalas Nuo ≥ 10 iki < 20 600 600 Kas 4 savaites Nuo ≥ 20 iki < 30 900 2 100 Kas 8 savaites Nuo ≥ 30 iki < 40 1 200 2 700 Kas 8 savaites * Pirmoji palaikomoji dozė skiriama, praėjus 2 savaitėms po įsotinamosios dozės Ravulizumabo vartojimas PNH sergantiems vaikų populiacijos pacientams, sveriantiems mažiau nei 30 kg, neištirtas. Dozavimo rekomendacijos šiems pacientams yra pagrįstos dozavimu aHUS sergantiems vaikų populiacijos pacientams, remiantis farmakokinetikos / farmakodinamikos (FK/FD) duomenimis, turimais apie aHUS ir PNH sergančius pacientus, gydytus ravulizumabu. PNH yra lėtinė liga, todėl gydymą ravulizumabu rekomenduojama tęsti visą gyvenimą, nebent kliniškai indikuotina nutraukti gydymą ravulizumabu (žr. 4.4 skyrių). Sergant aHUS, gydymas ravulizumabu siekiant šalinti trombinės mikroangiopatijos (TMA) pasireiškimo požymius turi trukti mažiausiai 6 mėnesius, po to gydymo trukmė turi būti atskirai nustatyta kiekvienam pacientui. Pacientams, kuriems yra didesnė TMA pasikartojimo rizika, nustatyta gydančio sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo (arba pagal klinikines indikacijas), gali prireikti ilgalaikio gydymo (žr. 4.4 skyrių). GM arba NMOSD sergančių suaugusių pacientų gydymas ravulizumabu buvo tirtas tik ilgalaikio gydymo sąlygomis (žr. 4.4 skyrių). Ravulizumabo vartojimas GM sergantiems pacientams, kurių būklė pagal Amerikos generalizuotos miastenijos fondo (angl. Myasthenia Gravis Foundation of America, MGFA) klinikinę klasifikaciją buvo V klasės, neištirtas. Papildomos dozės po gydymo pakeičiamąja kraujo plazmos terapija (angl. plasma exchange, PE), plazmafereze (angl. plasmapheresis, PP) arba intraveniniu imunoglobulinu (IVIg) Nustatyta, kad pakeičiamoji kraujo plazmos terapija (PE), plazmaferezė (PP) ir intraveninis imunoglobulinas (IVIg) gali sumažinti ravulizumabo koncentraciją kraujo serume. Skiriant PE, PP arba IVIg, reikia skirti papildomą ravulizumabo dozę (4 lentelė). 4 lentelė. Papildoma ravulizumabo dozė po PP, PE arba IVIg Kūno svorio intervalas (kg) Paskutinė vartota ravulizumabo dozė (mg) Papildoma dozė (mg), skiriama po kiekvienos PE arba PP intervencijos Papildoma dozė (mg), skiriama užbaigus IVIg ciklą nuo ≥ 40 iki < 60 2 400 1 200 600 5 Kūno svorio intervalas (kg) Paskutinė vartota ravulizumabo dozė (mg) Papildoma dozė (mg), skiriama po kiekvienos PE arba PP intervencijos Papildoma dozė (mg), skiriama užbaigus IVIg ciklą 3 000 1 500 nuo ≥ 60 iki < 100 2 700 1 500 600 3 300 1 800 ≥ 100 3 000 1 500 600 3 600 1 800 Papildomos ravulizumabo dozės vartojimo laikas Per 4 valandas po kiekvienos PE arba PP intervencijos Per 4 valandas po IVIg ciklo užbaigimo Santrumpos: IVIg = intraveninis imunoglobulinas, kg = kilogramas, PE = pakeičiamoji kraujo plazmos terapija, PP = plazmaferezė Ypatingos populiacijos Senyvi žmonės PNH, aHUS, GM arba NMOSD sergantiems pacientams, kuriems yra 65 metai ar daugiau, dozės koreguoti nereikia. Nėra įrodymų, kad gydant pagyvenusių žmonių populiaciją reikia specialių atsargumo priemonių, nors ravulizumabo vartojimo patirties atliekant klinikinius tyrimus, kuriuose dalyvavo senyvi PNH, aHUS arba NMOSD sergantys pacientai, nepakanka. Inkstų funkcijos sutrikimas Pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi, dozės koreguoti nereikia (žr. 5.2 skyrių). Kepenų funkcijos sutrikimas Ravulizumabo saugumas ir veiksmingumas pacientams, kurių kepenų funkcija sutrikusi, neištirti, tačiau farmakokinetikos duomenys rodo, kad pacientams, kurių kepenų funkcija sutrikusi, dozės koreguoti nereikia. Vaikų populiacija Ravulizumabo saugumas ir veiksmingumas mažiau kaip 10 kg sveriantiems vaikams, sergantiems aHUS ir PNH, neištirti. Turimi duomenys pateikiami 4.8 skyriuje, tačiau dozavimo rekomendacijų pateikti negalima. Ravulizumabo saugumas ir veiksmingumas GM arba NMOSD sergantiems vaikams neištirti. Duomenų nėra. Vartojimo metodas Skirta tik infuzijai į veną. Šį vaistinį preparatą reikia skirti per 0,2 µm filtrą, jo negalima leisti į veną greita srove arba boliusine injekcija. Suleidę Ultomiris, praplaukite visą liniją 0,9 % natrio chlorido injekciniu tirpalu (USP). Ultomiris koncentratas infuziniam tirpalui tiekiamas 3 ml ir 11 ml flakonuose, jį reikia praskiesti iki galutinės 50 mg/ml koncentracijos. Praskiedus, Ultomiris reikia skirti infuzija į veną, naudojant švirkšto tipo pompą arba infuzinę pompą ne greičiau kaip per 0,17-1,3 val. (10-75 minučių) laikotarpį, atsižvelgiant į kūno svorį (žr. 5 ir 6 lenteles toliau). 6 5 lentelė. Ultomiris dozės skyrimo greitis Kūno svorio intervalas (kg)a Įsotinamoji dozė (mg) Mažiausia infuzijos trukmė minutėmis (valandomis) Palaikomoji dozė (mg) Mažiausia infuzijos trukmė minutėmis (valandomis) nuo ≥ 10 iki < 20b 600 45 (0,8) 600 45 (0,8) nuo ≥ 20 iki < 30b 900 35 (0,6) 2 100 75 (1,3) nuo ≥ 30 iki < 40b 1 200 31 (0,5) 2 700 65 (1,1) nuo ≥ 40 iki < 60 2 400 45 (0,8) 3 000 55 (0,9) nuo ≥ 60 iki < 100 2 700 35 (0,6) 3 300 40 (0,7) ≥ 100 3 000 25 (0,4) 3 600 30 (0,5) a Kūno svoris gydymo metu. b Tik PNH ir aHUS indikacijoms. 6 lentelė. Papildomų Ultomiris dozių skyrimo greitis Kūno svorio intervalas (kg)a Papildoma dozėb (mg) Mažiausia infuzijos trukmė minutėmis (valandomis) nuo ≥ 40 iki < 60 600 15 (0,25) 1 200 25 (0,42) 1 500 30 (0,5) nuo ≥ 60 iki < 100 600 12 (0,20) 1 500 22 (0,36) 1 800 25 (0,42) ≥ 100 600 10 (0,17) 1 500 15 (0,25) 1 800 17 (0,28) a Kūno svoris gydymo metu. b Apie papildomos ravulizumabo dozės parinkimą žr. 4 lentelėje. Vaistinio preparato skiedimo prieš vartojant instrukcija pateikiama 6.6 skyriuje.