Wilate 1000 TV/1000 TV

Von Willebrand liga Pacientų, sergančių Von Willebrand liga, kraujavimo, įskaitant kraujavimą chirurginių operacijų metu, gydymas ir profilaktika, jei gydymas desmopresinu yra neveiksmingas arba negalimas. Hemofilija A Pacientų, sergančių hemofilija A (įgimtu VIII faktoriaus trūkumu), kraujavimo gydymas ir profilaktika.

Gydymą prižiūrėti turi gydytojas, turintis koaguliacijos sutrikimų gydymo patirties. Preparato iš flakono vartojama vieną kartą, būtina sušvirkšti visą jo turinį. Nesuvartotą preparatą ar atliekas reikia tvarkyti laikantis vietinių reikalavimų. Von Willebrand liga Santykis tarp WF:RCo ir FVIII:C yra 1:1. Paprastai 1 TV/kg kūno masės (KM) WF:RCo ir FVIII:C atitinkamų baltymų koncentraciją plazmoje padidina 1,5–2 %, vertinant pagal normalų atitinkamų baltymų aktyvumą. VWF:RCo koncentracija turi tapti >0,6 TV/ml (60 %), o FVIII:C >0,4 TV/ml (40 %). Paprastai reikiamai hemostazei pasiekti reikia maždaug 20–50 TV Wilate/kg KM. Gali prireikti skirti pradinę 5080 TV Wilate/kg dozę, ypač jei pacientas serga 3 tipo Von Willebrand liga (tokiu atveju tinkamai koncentracijai plazmoje palaikyti gali reikėti didesnės dozės, nei sergant kitokio tipo Von Willebrand liga). Kraujavimo operacijos metu profilaktikai Wilate reikia sušvirkšti iki chirurginės procedūros likus 12 valandoms. WF:RCo koncentracija turi tapti 60 TV/dl (60 %), FVIII:C 40 TV/dl (40 %). Reikiamą dozę būtina švirkšti kas 1224 valandas. Dozė ir gydymo trukmė priklauso nuo klinikinės paciento būklės, kraujavimo pobūdžio ir sunkumo bei WF:RCo ir FVIII:C koncentracijos. Jeigu ligonis vartoja WF preparatų, kuriuose yra FVIII, būtina nustatinėti FVIII:C koncentraciją plazmoje, kad būtų galima pastebėti ilgalaikę per didelę FVIII:C koncentraciją, galinčią didinti trombozinių sutrikimų riziką, ypač jei yra klinikinių ar laboratorinių rizikos veiksnių. Jei nustatoma, kad plazmoje FVIII:C koncentracija per didelė, reikia apsvarstyti arba dozės mažinimą ir (arba) intervalų tarp dozių švirkštimo ilginimą, arba WF preparato, kuriame yra nedaug FVIII, vartojimą. Profilaktika: Ilgalaikei Von Willebrand liga sergančių pacientų kraujavimo profilaktikai 2 arba 3 kartus per savaitę reikia švirkšti 2040 TV/kg dozę. Kai kuriais atvejais, pvz., ligoniams, kuriems kraujuoja iš virškinimo trakto, gali reikėti skirti didesnę dozę. Vaikų populiacija Wilate gali vartoti visų amžiaus grupių vaikai. Dozė nustatoma pagal tas pačias gaires kaip suaugusiesiems ir turi būti koreguojama, atsižvelgiant į klinikinę paciento būklę bei VWF:RCo ir FVIII:C koncentraciją plazmoje. Dėl, palyginti su suaugusiaisiais, lėtesnio atsistatymo ir trumpesnio pusinio gyvavimo laiko, jaunesniems pacientams gali reikėti trumpesnių intervalų tarp dozių arba didesnių dozių (žr. 5.2 skyrių). Gydant kraujavimą <6 metų vaikams, rekomenduojama skirti 50–80 TV/kg pradines dozes ir 30–50 TV/kg palaikomąsias dozes. Pradedant ilgalaikę kraujavimo profilaktiką <6 metų vaikams, reikia apsvarstyti 30–50 TV/kg dozių skyrimą 2–3 kartus per savaitę. Hemofilija A Gydymo stebėjimas Gydymo kurso metu patartina atitinkamai nustatinėti VIII faktoriaus kiekį, kad galima būtų apskaičiuoti skiriamo vaistinio preparato dozę ir kartotinių infuzijų dažnį. Skirtingiems pacientams reakcija į VIII faktorių gali skirtis ir pasireikšti skirtingu pusinio gyvavimo laiku ir faktoriaus kiekio atsistatymu. Per mažo svorio ar antsvorį turintiems pacientams gali prireikti koreguoti dozę pagal kūno masę. Kai atliekama didelės apimties chirurginė intervencija, privalu atidžiai stebėti pakaitinį gydymą vertinant krešėjimą (VIII faktoriaus aktyvumą plazmoje). Dozavimas Dozė ir pakaitinės terapijos trukmė priklauso nuo VIII faktoriaus stokos dydžio, kraujavimo vietos bei sunkumo ir klinikinės paciento būklės. Skiriamų VIII faktoriaus vienetų skaičius išreiškiamas tarptautiniais vienetais (TV), kurie yra susieti su galiojančiu VIII faktoriaus preparatų koncentratų PSO standartu. VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje išreiškiamas arba procentais (lyginama su normalia žmogaus plazma), arba pageidautina – tarptautiniais vienetais (lyginama su plazmos VIII faktoriaus tarptautiniu standartu). Vienas VIII faktoriaus aktyvumo tarptautinis vienetas (TV) atitinka VIII faktoriaus kiekį, esantį viename normalios žmogaus plazmos mililitre. Gydymas pagal poreikį: Reikiamos VIII faktoriaus dozės skaičiavimas remiasi empirine išvada, kad 1 VIII faktoriaus tarptautinis vienetas (TV) kilogramui kūno masės koncentraciją plazmoje padidina 1,5-2 %, skaičiuojant pagal normalų aktyvumą. Reikiama dozė apskaičiuojama pagal toliau pateiktą formulę. Reikiamas vienetų skaičius = kūno masė (kg) x norimas VIII faktoriaus koncentracijos padidėjimas (%) (TV/dl) x 0,5 TV/kg Dozė bei vartojimo dažnumas visada turi priklausyti nuo klinikinio poveikio. Toliau išvardytų hemoraginių sutrikimų atveju VIII faktoriaus koncentracija plazmoje atitinkamu laikotarpiu neturi tapti mažesnė nei nurodyta (% nuo normalios arba TV/dl). Kraujavimo epizodų ar operacijos atveju, parenkant dozę, galima vadovautis toliau pateikta lentele: Kraujavimo sunkumas/ chirurginės procedūros pobūdis | Reikiama VIII faktoriaus koncentracija (%) (TV/dl) | Dozių švirkštimo dažnumas (val.), gydymo trukmė (dienomis) Kraujavimas | | Ankstyva hemartrozė, raumenų kraujavimas, kraujavimas iš burnos | 2040 | Leisti kas 1224 valandas. Gydoma mažiausiai 1 parą ir tol, kol kraujavimas išnyksta (išnyksta jo sukeliamas skausmas) arba žaizda pradeda gyti. Sunkesnė hemartrozė, raumenų kraujavimas ar hematoma | 3060 | Infuzuoti kas 1224 valandas 34 paras ar ilgiau, kol išnyksta skausmas ar ūmi negalia. Gyvybei pavojingi kraujavimai | 60100 | kartoti infuziją kas 824 valandas, kol grėsmė išnyks. Operacija | | Nedidelė operacija, įskaitant danties ištraukimą | 3060 | Kartoti kas 24 valandas mažiausiai 1 parą, kol žaizda pradės gyti. Didelė operacija | 80100(prieš operaciją ir po jos) | Infuzuoti kas 824 valandas, kol žaizda pakankamai užgyja. Tada gydymą tęsti dar mažiausiai 7 dienas, kad faktoriaus VIII aktyvumas nuolat būtų 3060% (TV/dl). Profilaktika: Ilgalaikei ligonių, sergančių sunkia hemofilija A, kraujavimo profilaktikai įprastinė dozė yra 2040 TV VIII faktoriaus kilogramui kūno svorio kas 2-3 paras. Kai kuriais atvejais, ypač jei pacientas jaunas, preparato gali reikėti vartoti dažniau arba didesnę dozę. Nuolatinė infuzija: Prieš operaciją reikia atlikti farmakokinetinę analizę ir nustatyti klirensą. Pradinis infuzijos greitis apskaičiuojamas pagal toliau pateiktą lygtį. Infuzijos greitis (TV/kg/val.) = klirensas (ml/kg/val.) x norima pusiausvyrinė koncentracija (TV/ml) Po pirmųjų 24 nuolatinės infuzijos valandų būtina kasdien iš naujo apskaičiuoti klirensą, naudojant norimos pusiausvyrinės koncentracijos, nustatytos koncentracijos ir esamo infuzijos greičio lygtį. Vaikų populiacija Duomenų, kurie rodytų, kad Wilate galima vartoti A hemofilija sergantiems jaunesniems kaip 6 metų vaikams, nepakanka. Vartojimo būdas Leisti į veną. Injekcijos ar infuzijos greitis negali būti didesnis kaip 2-3 ml per minutę. Nuo 6 kg iki mažiau kaip 10 kg sveriantiems vaikams infuzijos greitis negali būti didesnis kaip 2 ml per minutę. Mažiau kaip 6 kg sveriantiems vaikams infuzijos greitis negali būti didesnis kaip 1 ml per minutę. Vaistinio preparato skiedimo prieš vartojant instrukcija pateikiama 6.6 skyriuje.