Zavesca 100 mg

Zavesca yra geriamasis vaistas, skirtas 1 tipo lengvos arba vidutinio sunkumo Gaucher ligos gydymui suaugusiems pacientams. Vaistu Zavesca galima gydyti tik tuos pacientus, kuriems netinka pakaitinė fermentų terapija (žr. 4.4 ir 5.1 skyrius). Zavesca skirtas suaugusių pacientų ir vaikų progresuojančių neurologinių reiškinių gydymui sergant C tipo Niemann-Pick liga (žr. 4.4 ir 5.1 skyrius).

Gydymą turėtų skirti tik specialistai, išmanantys atitinkamai Gaucher ligos ar C tipo Niemann-Pick ligos gydymą. Dozavimas Dozavimas sergantiems I tipo Gaucher liga Suaugusieji Rekomenduojama pradinė dozė suaugusiesiems, sergantiems 1 tipo Gaucher liga, yra 100 mg triskart per parą. Kai kuriems pacientams dėl viduriavimo laikinai gali reikti sumažinti dozę iki 100 mg vieną ar du kartus per parą. Vaikų populiacija Zavesca veiksmingumas vaikams ir paaugliams nuo 0 iki 17 metų amžiaus, sergantiems 1 tipo Gaucher liga neištirtas. Duomenų nėra. Dozavimas sergantiems C tipo Niemann-Pick liga Suaugusieji Rekomenduojama dozė suaugusiesiems, kuriems nustatyta C tipo Niemann-Pick liga, yra 200 mg tris kartus per parą. 3 Vaikų populiacija Paauglių (12 metų amžiaus ir vyresnių), sergančių C tipo Niemann-Pick liga, gydymui rekomenduojama dozė yra 200 mg tris kartus per parą. Dozavimas jaunesniems negu 12 metų pacientams turi būti priderinamas pagal kūno paviršiaus plotą, kaip nurodyta toliau: Kūno paviršiaus plotas (m2) Rekomenduojama dozė  1,25 200 mg tris kartus per parą  0,88–1,25 200 mg du kartus per parą  0,73–0,88 100 mg tris kartus per parą  0,47–0,73 100 mg du kartus per parą  0,47 100 mg kartą per parą Dėl viduriavimo kai kuriems pacientams gali tekti laikinai sumažinti dozę. Gydymo Zavesca nauda pacientui turi būti reguliariai įvertinama (žr. 4.4 skyrių). Jaunesnių negu 4 metų pacientų, sergančių C tipo Niemann-Pick liga, gydymo Zavesca patirtis yra ribota. Ypatingos populiacijos Senyviems pacientams Zavesca vartojimo vyresniems nei 70 metų pacientams patirties nėra. Pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi Farmakokinetiniai duomenys rodo, kad, esant inkstų funkcijos sutrikimui, būna didesnė miglustato sisteminė ekspozicija. Pacientams, kurių koreguotas kreatinino klirensas yra 50-70 ml/min/1,73 m2, sergant I tipo Gaucher liga, iš pradžių skiriama 100 mg preparato du kartus per parą, o sergant C tipo Niemann-Pick liga – 200 mg dozė du kartus per parą (jaunesniems negu 12 metų pacientams dozė nustatoma pagal kūno paviršiaus plotą). Pacientams, kurių koreguotas kreatinino klirensas yra 30–50 ml/min/1,73 m2, sergant I tipo Gaucher liga, iš pradžių skiriama 100 mg dozė kartą per parą, o sergant C tipo Niemann-Pick liga – 100 mg dozė du kartus per parą (jaunesniems negu 12 metų pacientams dozė nustatoma pagal kūno paviršiaus plotą). Pacientams, kuriems yra sunkus inkstų funkcijos sutrikimas (kreatinino klirensas mažesnis, nei 30 ml/min/1,73 m2), preparato skirti nerekomenduojama (žr. 4.4 ir 5.2 skyrius). Pacientai, kurių kepenų funkcija sutrikusi Zavesca poveikis pacientams, kurių kepenų funkcija sutrikusi, nenustatytas. Vartojimo metodas Zavesca galima vartoti valgant arba kitu metu.