Human coagulation factor VIII (inhibitor bypassing fraction) Baxalta 1000 V

Pacientų, sergančių hemofilija A su VIII koaguliacijos faktoriaus inhibitoriumi, kraujavimo gydymas ir profilaktika. Pacientų, sergančių hemofilija B su IX koaguliacijos faktoriaus inhibitoriumi, kraujavimo gydymas ir profilaktika. Pacientų, nesergančių hemofilija, kraujavimo gydymas ir profilaktika esant įgytiems VIII, IX, XI koaguliacijos faktorių inhibitoriams.

Dozavimas Dozės ir gydymo trukmė priklauso nuo hemostazės sutrikimo sunkumo, kraujavimo vietos, pobūdžio bei klinikinės paciento būklės. Dozė ir vartojimo dažnis priklauso nuo kiekvieno individualaus atvejo gydymo veiksmingumo. Kaip pagrindas rekomenduojama dozė – nuo 50 iki 100 Human coagulation factor VIII (inhibitor bypassing fraction) Baxalta V 1 kg kūno svorio, tačiau vienkartinė dozė neturėtų viršyti 100 V/kg kūno svorio, o paros dozė – 200 V/kg kūno svorio, nebent kraujavimas yra sunkus ir didesnių dozių vartojimas yra pagrįstas (žr. 4.4 skyrių). Vaikų populiacija Vartojimo vaikams iki 6 metų amžiaus patirtis yra ribota. Gydant vaikus dozę rekomenduojama apskaičiuoti taip pat, kaip ir suaugusiesiems, priderinant prie vaiko klinikinės būklės. Krešėjimo tyrimai, tokie kaip bendras krešėjimo laikas, tromboelastograma (r-reikšmė) ir aktyvus dalinis tromboplastino laikas, paprastai parodo tik nedidelius pokyčius, todėl jų rezultatai gali nesutapti su klinikinės būklės pagerėjimu. Tokiais atvejais šie tyrimai nėra labai informatyvūs, vertinant gydymo Human coagulation factor VIII (inhibitor bypassing fraction) Baxalta veiksmingumą. 1. Savaiminis kraujavimas Sąnarių, raumenų ir minkštųjų audinių kraujavimas Esant nedidelio ar vidutinio intensyvumo kraujavimui, rekomenduojama skirti 50–75 V/kg kūno svorio kas 12 valandų. Gydymas gali būti tęsiamas, kol atsiranda ryškūs klinikinio pagerėjimo požymiai – sumažėjęs skausmas, sumažėjęs tinimas ar padidėjęs sąnarių judrumas. Esant stipresniam raumenų ir minkštųjų audinių kraujavimui, pvz., retroperitoniniam kraujavimui, rekomenduojama kas 12 val. skirti po 100 V/kg kūno svorio. Gleivinių kraujavimas Rekomenduojama kas 6 val. skirti po 50 V/kg kūno svorio, atidžiai stebint pacientą (stebėti kraujavimo vietą, reguliariai tirti hematokrito rodiklį). Jei kraujuoti nenustoja, dozę galima padidinti iki 100 V/kg kūno svorio. Negalima viršyti maksimalios paros dozės – 200 V/kg kūno svorio. Kiti stiprūs kraujavimai Stiprūs kraujavimai, pvz., centrinės nervų sistemos kraujavimas, buvo veiksmingai gydomi kas 12 val. skiriant po 100 V/kg kūno svorio vaistinio preparato dozes. Atskirais atvejais Human coagulation factor VIII (inhibitor bypassing fraction) Baxalta galima skirti kas 6 val., kol pasiekiamas ryškus klinikinės būklės pagerėjimas. Negalima viršyti maksimalios paros dozės – 200 V/kg kūno svorio. 2.Chirurgija Neviršijant maksimalios leidžiamos paros dozės, kas 6 val. galima skirti po 50–100 V/kg kūno svorio. Profilaktika Pacientams, kuriems yra aukštas inhibitoriaus titras bei dažni kraujavimai, jei taikytas imuninės tolerancijos terapijos (ITT) metodas buvo neveiksmingas arba netinka: Rekomenduojama dozė 70–100 V/kg kūno svorio kas antrą dieną. Ši dozė gali būti didinama iki 100 V/kg kūno svorio kasdien, jeigu pacientui kraujavimas tęsiasi. Dozė gali būti laipsniškai mažinama. Pacientams, kuriems yra aukštas inhibitoriaus titras, kuriems taikomas imuninės tolerancijos terapijos (ITT) metodas: Human coagulation factor VIII (inhibitor bypassing fraction) Baxalta gali būti skiriamas kartu su VIII faktoriaus koncentratu nuo 50 iki 100 V/kg kūno svorio du kartus per parą, kol VIII faktoriaus inhibitoriaus aktyvumas sumažės iki < 2 B.V.* * 1 Betesdos vienetas apibūdinamas antikūnų kiekiu, kuris slopina 50 % VIII faktoriaus veiklumo vidutiniškai šviežioje žmogus plazmoje po 2 val. inkubacijos esant 37 °C. Stebėjimas Jeigu vartojant šį vaistinį preparatą klinikinis atsakas nepakankamas, rekomenduojama atlikti trombocitų skaičiaus tyrimą, kadangi yra pagrindo manyti, kad tinkamam vaistinio preparato veikimui reikalingas pakankamas kiekis normaliai funkcionuojančių trombocitų. Dėl sudėtingo veikimo mechanizmo nėra galimybės tiesiogiai tirti veikliosios medžiagos kiekį. Koaguliacijos tyrimai, pvz., viso kraujo krešėjimo laikas (angl. WBCT), tromboelastograma (angl. TEG) ir dalinis tromboplastino laikas (angl. PTT) paprastai parodo tiktai nežymų nukrypimą nuo normos (sumažėjimą) ir nebūtinai siejasi su klinikiniu veiksmingumu. Dėl to šiems tyrimams neteikiama daug reikšmės stebint gydymą Human coagulation factor VIII (inhibitor bypassing fraction) Baxalta (žr. 4.4 skyrių). Vartojimo metodas Human coagulation factor VIII (inhibitor bypassing fraction) Baxalta turi būti skiriamas kaip intraveninė injekcija ar infuzija. Leidimo greitis turi užtikrinti paciento komfortą ir neturėtų viršyti 2 V/kg kūno svorio per minutę.