Privigen 100 mg/ml

Pakeičiamoji terapija suaugusiesiems, vaikams ir paaugliams (0–18 metų) esant: • pirminio imunodeficito sindromams (PID), susijusiems su pažeista antikūnų gamyba (žr. 4.4 skyrių). • antriniams imunodeficitams (AID) pacientams, varginamiems sunkių ar pasikartojančių infekcijų, kuriems yra neveiksmingas antimikrobinis gydymas ir kuriems yra įrodytas specifinių antikūnų nepakankamumas (ĮSAN)* arba IgG koncentracija serume < 4 g/l. 3 *ĮSAN = būklė, kai IgG antikūnų titras nepadidėja mažiausiai 2 kartus paskiepijus pneumokokine polisacharidinio ir polipeptidinio antigeno vakcinomis. Prieš / po kontakto profilaktika suaugusiesiems, vaikams ir paaugliams (0-18 metų), kuriems aktyvi imunizacija yra kontraindikuotina arba nerekomenduojama. Taip pat reikėtų atsižvelgti į oficialias rekomendacijas dėl intraveninio žmogaus imunoglobulino vartojimo prieš / po kontakto profilaktikai ir aktyviai imunizacijai. Imunomoduliacija suaugusiesiems, vaikams ir paaugliams (0–18 metų): • Pirmine imunine trombocitopenija (ITP) sergantiems pacientams, kuriems yra didelė kraujavimo rizika, arba prieš operaciją trombocitų skaičiui pakoreguoti; • sergantiems Guillain-Barré sindromu; • sergantiems Kawasaki liga (kartu su acetilsalicilo rūgštimi, žr. 4.2 skyrių); • sergantiems lėtine uždegimine demielinizuojančia poliradikuloneuropatija (LUDP). Vaikams, sergantiems LUDP, intraveninių imunoglobulinų vartojimo patirties yra nedaug.

i.v. Ig terapiją turi skirti ir prižiūrėti gydytojas, turintis imuninės sistemos sutrikimų gydymo patirties. Dozavimas Dozė ir dozavimo režimas priklauso nuo indikacijos. Terapijos dozės gali būti nustatomos kiekvienam pacientui atskirai, atsižvelgiant į klinikinę reakciją. Pacientams, kurių kūno svoris labai mažas arba turintiems antsvorį, kūno svoriu paremtą dozę gali reikėti koreguoti. Toliau pateiktos dozavimo režimo rekomendacijos. Pirminių imunodeficitų (PID) sindromų pakeičiamoji terapija Dozavimo režimas turi būti toks, kad mažiausioji IgG koncentracija (nustatyta prieš kitą leidimą) būtų ne mažesnė kaip 6 g/l arba neperžengtų normos ribų pagal populiacijos amžių. Kad nusistovėtų pusiausvyrinė apykaita (pastovus IgG lygis), nuo terapijos pradžios turi praeiti 3-6 mėnesiai. Rekomenduojama pradinė dozė yra nuo 0,4 iki 0,8 g/kg kūno svorio, vartojama vieną kartą, o vėlesnės dozės – mažiausiai 0,2 g/kg kūno svorio kas 3–4 savaites. Dozė, reikalinga norint pasiekti mažiausiąją 6 g/l IgG koncentraciją, yra 0,2 - 0,8 g/kg kūno svorio per mėnesį. Pasiekus pastovų lygį, dozavimo intervalas kinta 3 - 4 savaites. Mažiausiąsias koncentracijas reikia matuoti ir vertinti kartu su infekcijos dažnumu. Kad būtų sumažintas bakterinių infekcijų dažnis, gali prireikti didinti dozę ir siekti didesnių mažiausiųjų koncentracijų. Pakaitinė terapija esant antriniams imunodeficitams (kaip apibrėžta 4.1 skyriuje) Dozavimo režimas turi būti toks, kad mažiausioji IgG koncentracija (nustatyta prieš kitą leidimą) būtų ne mažesnė kaip 6 g/l arba neperžengtų normos ribų pagal populiacijos amžių. Rekomenduojama dozė yra 0,2–0,4 g/kg kūno svorio kas 3–4 savaites. Mažiausiosios IgG koncentracijos turi būti matuojamos ir vertinamos kartu su infekcijos dažnumu. Prireikus dozė turi būti pakoreguota taip, kad būtų užtikrinta optimali apsauga nuo infekcijų; pacientams, kuriems yra nuolatinė infekcija, gali prireikti dozę didinti; kai pacientui infekcijos nelieka, gali būti apsvarstytas dozės sumažinimas. Profilaktika prieš / po kontakto su tymų virusu Profilaktika po kontakto su tymų virusu 4 Jei imlus pacientas turėjo sąlytį su tymų virusu, kuo greičiau, per 6 dienas po sąlyčio su virusu skiriama 0,4 g/kg i.v. Ig dozė turėtų užtikrinti > 240 mTV/ml tymų antikūnų koncentraciją serume mažiausiai 2 savaites. Serumo koncentracija turėtų būti patikrinta po 2 savaičių ir užregistruota. Norint išlaikyti serumo koncentraciją > 240 mTV/ml, gali būti reikalinga dar viena 0,4 g/kg i.v. Ig dozė, kuri gali būti pakartota po 2 savaičių. Jei PID / AID pacientas buvo susidūręs su tymų virusu ir reguliariai gauna i.v. Ig infuzijas, reikėtų apsvarstyti galimybę kuo greičiau ir per 6 dienas nuo kontakto skirti papildomą i.v. Ig dozę. 0,4 g/kg. i.v. Ig dozė turėtų užtikrinti > 240 mTV/ml tymų antikūnų koncentraciją serume mažiausiai 2 savaites. Profilaktika prieš kontaktą Jei PID / AID pacientui yra rizika ateityje susirgti tymais ir kas 3–4 savaites gauna mažesnę nei 0,53 g/kg i.v. Ig palaikomąją dozę, ši dozė turėtų būti padidinta iki mažiausiai 0,53 g/kg. Tai turėtų užtikrinti > 240 mTV/ml tymų antikūnų koncentraciją serume mažiausiai 22 dienas po infuzijos. Imunomoduliacija sergant: Pirmine imunine trombocitopenija (PIT) Yra du alternatyvūs gydymo režimai: • 0,8 - 1 g/kg dozė, skiriama 1 parą; šią dozę galima dar kartą suleisti kartą per 3 dienas; • 0,4 g/kg dozė, skiriama kasdien 2 - 5 dienas. Jei liga recidyvuoja, gydymą galima pakartoti. Guillain-Barré sindromu 0,4 g/kg kūno svorio per parą 5 dienas (recidyvo atveju dozių skyrimą galima kartoti). Kawasaki liga 2,0 g/kg kūno svorio, skiriant kaip vieną dozę. Kartu pacientai turi būti gydomi acetilsalicilo rūgštimi. Lėtine uždegimine demielinizuojančia poliradikuloneuropatija (LUDP)* Pradinė dozė yra 2 g/kg kūno svorio, kurią reikia skirti padalytomis dozėmis per 2-5 paras iš eilės. Palaikomosios dozės: 1 g/kg kūno svorio dozė padalyta per 1-2 paras iš eilės kas 3 savaites. Gydymo poveikis turi būti įvertintas po kiekvieno ciklo; jei po 6 mėnesių gydymo poveikis nepastebimas, gydymą reikia nutraukti. Jei gydymas yra veiksmingas, ilgalaikis gydymas turi būti skiriamas gydytojų nuožiūra, atsižvelgiant į paciento atsaką ir palaikomąjį atsaką. Dozavimą ir intervalus gali tekti pritaikyti atsižvelgiant į individualią ligos eigą. Daugiažidinine motorine neuropatija (DMN) Pradinė dozė: 2 g/kg padalyta per 2–5 dienas iš eilės. Palaikomoji dozė: 1 g/kg kūno svorio kas 2–4 savaites arba 2 g/kg kūno svorio kas 4–8 savaites. Gydymo poveikį reikia įvertinti po kiekvieno ciklo. Jeigu po 6 mėnesių nėra pastebimo gydomojo poveikio, gydymą reikia nutraukti. Jeigu gydymas veiksmingas, dėl ilgalaikio gydymo gydytojas turi spręsti savo nuožiūra, atsižvelgdamas į paciento atsaką ir palaikomąjį atsaką. Dozavimą ir intervalus gali reikėti pritaikyti atsižvelgiant į individualią ligos eigą. Apibendrintos dozavimo rekomendacijos pateikiamos šioje lentelėje: 5 Indikacija Dozė Injekcijų dažnumas Pakeičiamoji terapija Pirminio imunodeficito sindromai (PID) TV Pradinė dozė: 0,4-0,8 g/kg Palaikomoji dozė: 0,2-0,8 g/kg kas 3–4 savaites Antrinis imunodeficitas (kaip apibrėžta 4.1 skyriuje) 0,2-0,4 g/kg kas 3–4 savaites Tymų profilaktika prieš / po kontakto Profilaktika po sąlyčio su infekcija imliems pacientams 0,4 g/kg Kuo greičiau ir per 6 paras, galbūt kartoti po 2 savaičių, kad serumo antikūnų prieš tymus lygis išliktų > 240 mTV/ml. Profilaktika po sąlyčio su infekcija PID / AID pacientams 0,4 g/kg Kartu su palaikomuoju gydymu, skiriama kaip papildoma dozė per 6 paras nuo sąlyčio su infekcija. Išankstinė profilaktika PID / AID pacientams 0,53 g/kg Jei pacientui kas 3–4 savaites skiriama mažesnė nei 0,53 g/kg palaikomoji dozė, ją reikia padidinti iki ne mažiau kaip 0,53 g/kg. Imunomoduliacija Pirminė imuninė trombocitopenija (PIT) 0,8-1 g/kg arba 0,4 g/kg per parą 1 dieną, per 3 paras galima vieną kartą pakartoti 2-5 paras Guillain-Barré sindromas 0,4 g/kg per parą 5 paras Kawasaki liga 2 g/kg viena dozė kartu su acetilsalicilo rūgštimi Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija (LUDP)* Pradinė dozė: 2 g/kg Palaikomoji dozė: 1 g/kg padalytomis dozėmis per 2–5 paras kas 3 savaites, padalytomis dozėmis, per 1–2 paras. Daugiažidininė motorinė neuropatija (DMN) Pradinė dozė: 2 g/kg Palaikomoji dozė: 1 g/kg arba 2 g/kg padalytomis dozėmis per 2–5 paras iš eilės kas 2–4 savaites arba kas 4–8 savaites, padalytomis dozėmis per 2 – 5 paras *Dozė pagrįsta Privigen doze, kuri buvo vartojama klinikiniuose tyrimuose. Ilgiau nei 25 savaites gydymas gali būti skiriamas gydytojo nuožiūra, įvertinus paciento atsaką į gydymą ir ilgalaikio atsako palaikymą. Dozės ir dozavimo intervalai gali būti koreguojami pagal ligos eigą individualiai. 6 Vaikų populiacija Dozavimas vaikams ir paaugliams (0–18 metų) nesiskiria nuo dozavimo suaugusiesiems, nes kiekvienos indikacijos dozavimas parenkamas pagal kūno svorį ir privalo būti koreguojamas pagal anksčiau paminėtų sąlygų klinikinę baigtį. Pacientams, kurių kepenų funkcija sutrikusi Nėra įrodymų, kad reikia koreguoti dozę. Pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi Dozės koreguoti nereikia, nebent tai kliniškai būtina, žr. 4.4 skyrių. Senyviems pacientams Dozės koreguoti nereikia, nebent tai kliniškai būtina, žr. 4.4 skyrių. Vartojimo metodas Leisti į veną. Privigen skiriamas infuzija į veną. Pradinis infuzijos greitis – 0,3 ml/kg/val. apytikriai 30 min. Jei gerai toleruojama (žr. 4.4 skyrių), galima infuzijos greitį pamažu didinti iki 4,8 ml/kg/val. Pacientams su PID, kurie infuzijos 4,8 ml/kg/val. greitį toleravo gerai, infuzijos greitį galima palaipsniui didinti iki daugiausia 7,2 ml/kg/val. Jei prieš infuziją reikia praskiesti, Privigen galima praskiesti 5% gliukozės tirpalu iki galutinės 50 mg/ml (5%) koncentracijos. Nurodymai kaip praskiesti vaistinį preparatą pateikti 6.6 skyriuje.