Jivi 3000 TV

Hemofilija A (įgimtu VIII faktoriaus trūkumu) sergančių, anksčiau gydytų 7 metų amžiaus ir vyresnių pacientų kraujavimo gydymas ir profilaktika.

Gydyti reikia prižiūrint gydytojui, kuris turi hemofilijos gydymo patirties. Gydymo stebėjimas Gydymo metu rekomenduojama naudoti tinkamus VIII faktoriaus nustatymo metodus, kurie padėtų patvirtinti, kad pasiektas pakankamas FVIII aktyvumas. Individualus pacientų atsakas į VIII faktorių gali skirtis dėl nevienodos pusinės eliminacijos ir atsistatymo. Pacientams, kurie turi antsvorio, gali tekti koreguoti dozę atsižvelgiant į kūno svorį. Jei taikomas pakeičiamasis gydymas, būtinas kruopštus stebėjimas atliekant koaguliacijos (VIII faktoriaus aktyvumo plazmoje) tyrimą, ypač per didelės apimties chirurgines procedūras. Atliekant vienos pakopos in vitro krešėjimo tyrimą dalinio aktyvinto tromboplastino laiko (angl. aPTT) pagrindu VIII faktoriaus aktyvumui pacientų kraujo mėginiuose nustatyti, tyrimui naudojami aPTT reagento tipas ir etaloninis standartas gali reikšmingai veikti VIII faktoriaus aktyvumo rezultatą, todėl gali būti nustatytas per didelis arba per mažas VIII faktoriaus aktyvumas. Reikia atkreipti dėmesį, kad vienos pakopos krešėjimo tyrimo aPTT pagrindu ir chromogeninio tyrimo rezultatai, gauti naudojant specifinius reagentus, gali reikšmingai skirtis. Tai svarbu stebint Jivi VIII faktoriaus aktyvumą ir keičiant tyrimą atliekančią laboratoriją ir (arba) reagentus. Tai taikoma ir modifikuotiems ilgo veikimo VIII faktoriaus preparatams. Laboratorijos, numatančios atlikti Jivi aktyvumo vertinimą, turi patikrinti savo naudojamų procedūrų tikslumą. Praktinis tyrimas parodė, kad Jivi VIII faktoriaus aktyvumą plazmoje galima tiksliai išmatuoti patvirtintu chromogeninio substrato (CS) tyrimu arba vienos pakopos (VP) krešėjimo tyrimu naudojant specifinius reagentus. Jivi įvertinimui naudojant kai kuriuos vienos pakopos tyrimus silicio dioksido (pvz., APTT-SP, STA-PTT) pagrindu, galima klaidingai nustatyti per mažą Jivi VIII faktoriaus aktyvumą plazmos mėginiuose, o naudojant kai kuriuos reagentus, pvz., su kaolino pagrindu veikiančiais aktyvikliais, nustatytas rezultatas gali būti klaidingai per didelis. Svarbiausias elementas vertinant gydymo veiksmingumą yra VIII faktoriaus klinikinis poveikis. Norint pasiekti patenkinamus klinikinius rezultatus, gali reikėti koreguoti individualias dozes pagal paciento duomenis. Jeigu skiriant apskaičiuotą dozę nepavyksta pasiekti numatyto VIII faktoriaus aktyvumo arba jeigu suvartojus apskaičiuotą dozę kraujavimas nekontroliuojamas, reikia įtarti, kad paciento organizme cirkuliuoja VIII faktoriaus inhibitorius arba antikūnai prieš PEG (žr. 4.4 skyrių). 4 Dozavimas Pakaitinio gydymo dozė ir trukmė priklauso nuo VIII faktoriaus trūkumo sunkumo, kraujavimo vietos ir apimties bei klinikinės paciento būklės. Paskirtų VIII faktoriaus veikimo vienetų stiprumas yra išreikštas tarptautiniais vienetais (TV), kurie susieti su dabartinių PSO koncentrato standartu, taikomu VIII faktoriaus preparatams. VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje išreiškiamas procentais (palyginus su sveiko žmogaus plazma) arba geriau TV (palyginus su VIII faktoriaus plazmoje tarptautiniu standartu). Vienas VIII faktoriaus aktyvumo TV yra ekvivalentiškas tokiam VIII faktoriaus kiekiui, kuris yra viename sveiko žmogaus plazmos mililitre. Gydymas pagal poreikį Pacientui reikalinga VIII faktoriaus dozė nustatoma remiantis tuo, kad VIII faktoriaus 1 TV/kg kūno svorio gali padidinti VIII faktoriaus aktyvumą plazmoje nuo 1,5 % iki 2,5 %, lyginant su normaliu aktyvumu. Reikiama Jivi dozė apskaičiuojama pagal tokią formulę: Reikiamas kiekis (TV) = kūno svoris (kg) × reikiamas VIII faktoriaus padidėjimas (% arba TV/dl) × išmatuoto prieaugio kraujo plazmoje atvirkštinis dydis (t. y., 0,5 esant 2,0 % atsistatymui). Vartojamas kiekis ir vartojimo dažnis visada turi būti nustatomas, atsižvelgiant į klinikinį veiksmingumą individualiu atveju. Toliau nurodytų kraujavimo reiškinių atveju VIII faktoriaus aktyvumas turi būti ne mažesnis negu lentelėje nurodytas aktyvumas plazmoje (%, palyginus su sveiko žmogaus plazma). Toliau pateikiamą lentelę galima naudoti kaip dozavimo rekomendacijas kraujavimo epizodų ir chirurginių procedūrų metu. 5 1 lentelė. Dozavimo rekomendacijos kraujavimo epizodų bei chirurginių procedūrų metu Kraujavimo sunkumo laipsnis / chirurginės procedūros rūšis Reikiamas VIII faktoriaus kiekis (%) (TV/dl) Vartojimo dažnis (valandos) / gydymo trukmė (dienos) Kraujavimas Tik prasidėję kraujavimai į sąnarius (hemartrozė), raumenis arba iš burnos 20-40 Injekcija kartojama kas 24-48 valandas, mažiausiai 1 parą, kol praeina kraujavimo epizodas, kurį rodo skausmas, arba kol užgyja pažeidimas. Didesni kraujavimai į sąnarius, raumenis arba hematoma 30-60 Injekcija kartojama kas 24-48 valandas 3-4 dienas arba ilgiau, kol skausmas ir ūminis pažeidimas išnyksta. Gyvybei pavojingi Kraujavimai 60-100 Injekcija kartojama kas 8-24 valandas tol, kol pavojus išnyksta. Chirurginės procedūros Smulki chirurginė procedūra, įskaitant danties pašalinimą 30-60 Kas 24 val., mažiausiai 1 dieną, kol užgyja pažeidimas. Didelės apimties chirurginė procedūra 80-100 (prieš operaciją ir po jos) Dozę kartokite kas 12-24 val., kol žaizda bus tinkamai išgydyta, tada gydykite ne trumpiau nei 7 dienas, išlaikant 30-60 % (TV/dl) VIII faktoriaus aktyvumą. Profilaktika Visi gydymo sprendimai, nustatant tinkamus profilaktinio gydymo režimus, turi būti paremti klinikine patirtimi, atsižvelgiant į individualias paciento savybes ir atsaką į gydymą. Galima apsvarstyti galimybę koreguoti dozes ir vartojimo intervalus, atsižvelgiant į pasiektus VIII faktoriaus kiekius ir individualų polinkį kraujuoti. Išsamesni duomenys pateikti 4.4 ir 5.1 skyriuose. Suaugusiesiems ir 12 metų arba vyresniems paaugliams Profilaktinė dozė yra 45-60 TV/kg kas 5 dienas. Atsižvelgiant į paciento klinikines savybes galima skirti ir 60 TV/kg dozę kas 7 dienas arba 30-40 TV/kg dozę du kartus per savaitę (žr. 5.1 ir 5.2 skyrius). Nuo 7 iki < 12 metų vaikams Profilaktinė dozė yra 40-60 TV/kg du kartus per savaitę (žr. 5.1 ir 5.2 skyrius). Rekomenduojama pradinė dozė yra 60 TV/kg du kartus per savaitę. Antsvorio turintiems pacientams didžiausia profilaktinės injekcijos dozė turi būti ne didesnė nei maždaug 6000 TV. Ypatingos populiacijos Vaikų populiacija Jivi nėra skirtas anksčiau negydytiems pacientams ir jaunesniems nei 7 metų pacientams. 6 Paauglių populiacija Gydant pagal poreikį ir profilaktiškai, pacientams paaugliams skiriamos tokios pačios dozės kaip suaugusiems pacientams. Senyvi žmonės Patirtis ≥ 65 metų pacientams yra nedidelė. Vartojimo metodas Jivi skirtas leisti į veną. Jivi suleidžiamas į veną per 2-5 minutes, priklausomai nuo bendro tūrio. Injekcijos greitis nustatomas pagal paciento reakciją (maksimalus injekcijos greitis – 2,5 ml/min). Vaistinio preparato ruošimo prieš vartojant instrukcija pateikiama 6.6 skyriuje ir pakuotės lapelyje.